...国新修订的肺结核分类法将其列为第Ⅱ型，是 肺结核病 中最严重的病型。是全身血行播散性 结核病 在肺部的表现，90%发生在原发感染后1年内。 小儿急性血行播散型肺结核的病因 (一) 发病原因 原发性 结核病 是 结核杆菌 首次侵入机体所引起的 疾病 。大量 结核菌 同时或在极短时间内相继进入血流所引起，因此 急性粟粒型肺结核 不过是全身粟粒结核病在肺部的表现。...
...低下所致高血氯性 代谢性酸中毒 及持续高钾血症。虽有代谢性酸中毒，但与dRTA不同的是尿可为酸性，与pRTA不同的是尿排出HCO3-较低。 小儿全远端型肾小管酸中毒的病因 (一)发病原因几乎所有Ⅳ型 RTA 均继发于其他 疾病 ，罕见有 原发性 者。常见 继发性 病因有： 1.单纯 醛固酮 缺乏 如 失盐 性 先天性肾上腺增生 ， 醛固酮缺乏症 ，艾迪森病等...
最常见的是 糖原贮积病 （glycogenstoragediseases），这是由于糖原生成和分解的酶系统先天性缺陷所引起的一组糖原合成或分解异常、使糖原在细胞中过多贮积、或糖原分子异常的遗传性疾病。肝是糖原贮积病的主要受累器官，其次是心脏和肌肉（见表3-5）。 表3-5 各糖原贮积病及其临床体征 分型 酶的缺陷 受累器官 临床表现 Ⅰ（von-Gierke...
小儿面肩肱型肌营养不良 是发生于小儿的一种遗传性 肌肉 病，是 进行性肌营养不良症 的其中一型。以患者 肌无力 主要累及面部肌肉、 肩胛 肌群为其特点。 小儿面肩肱型肌营养不良的病因 此病是 常染色体 显性遗传性 肌肉 病，有相当一部分为 散发病例 ，Wi jmenga等首先证实，致病 基因定位 于 染色体 4q35。目前的研究表明95%以上的 面肩肱型肌营...
... 原发性免疫缺陷病 ， 临床表现 为 脐带 脱落延迟、反复 软组织感染 、 慢性牙周炎 和外周血 白细胞 明显增高，常于 新生儿期 死亡。 小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的病因 (一)发病原因 整合素 β2(CDL8) 亚单位 为三种整合素即 吞噬细胞 相关 抗原 -1(Mac-1，CDL16)、 淋巴细胞功能相关抗原 -1(LFA-1，CDL1a)和p150，...
...性 疾病 ，主要表现为患儿矮小常在120厘米以下，伴有特殊面容如浓眉，小头并智能落后，肢体 发育障碍 ， 多发性畸形 ， 胃肠道 异常等。 小儿阿姆斯特丹型侏儒的病因 (一)发病原因 本病征病因未明，可能与 遗传 有关。为一组无 基因 方面或属 常染色体 显性遗传的先天性异常。 基因 巴西和美国科学家经过多年的研究，发现了导致 侏儒症 的基因。这一重大发现将...
GSD是由于患者缺乏糖原代谢有关的酶，使糖原合成或分解发生障碍，导致糖原沉积于组织中而致病。由于酶缺陷的种类不同，造成多种类型的糖原代谢病。其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。
小儿尖端扭转型室性心动过速 (torsades de pointes，TDP)简称尖端扭转型室速，是一种特殊类型的多形态快速性 室性心律失常 ， 尖端扭转型室性心动过速 患者以反复 晕厥 、 抽搐 为主要 临床表现 。1988年Jackman根据电生理及临床特点将TDP分为3个类型：Ⅰ型间歇依赖性(即获得性长QT间期 综合征 )、Ⅱ型 儿茶酚胺 依赖型(先天...
...效。烟酸及烟酰胺在体内组成 细胞呼吸 机制所需的 辅酶 系统。烟酸是一种耐热又耐碱的 水溶性维生素 ，是各种 维生素 中性质最稳定的一种。 小儿烟酸缺乏病的病因 (一)发病原因 烟酸缺乏 病或粗皮常见原因有： 1.摄入不足 主要见于以 玉米 为主食者，因为玉米所含 烟酸 大部分是结合型，未经分解释放不能为机体所利用。 玉米蛋白 质缺乏 色氨酸 ，此乃烟酸的 ...
痢疾 的预防要充分发动群众，展开广泛的卫生宣教工作，采取综合性预防措施：加强小儿的卫生管理，讲究个人卫生，照看人和小儿饭前便后要用 肥皂 洗手；改善饮水卫生，防止水源受污染，不喝生水；加强粪便管理，病人的粪便要用1%漂 白粉 浸泡或浇上沸水或撒上生 石灰 浸泡后才能倒入下水道或粪池，病儿的尿布和衬裤要煮过或用开水浸泡后再洗；加强饮食卫生，不吃变质食物，生吃瓜...
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