小儿完全性肺静脉异位连接 是指所有的 肺静脉 直接或借道体 静脉 间接入 右心房 ，占所有 心血管 畸形 的1.5%～2.6%。正常情况下肺静脉是连接到 左心房 的。完全性肺静脉异位连接(TAPVC)为较少见的 紫绀 型先心病，约占先心病发病率的1.5%~3%，大部分以单独畸形存在，也有少部分合并于其他复杂先心病。如不采取手术治疗，75%患儿在1岁内死亡。一...
单纯 肺动脉口狭窄 是指 肺动脉瓣 或漏斗部狭窄而 室间隔 完整的 先天性畸形 。 小儿单纯肺动脉口狭窄的病因 (一)发病原因 在 胚胎 形成的头3 个月中， 胎儿 可因各种原因导致 肺动脉狭窄 。其中值得指出的两个重要原因，一个是环境因子，即 风疹 综合征 ，另一个是家族 遗传因子 。如果母亲在 妊娠 的头3个月内患风疹，即可使胎儿发生风疹综合征，表现为 ...
心室间隔穿破的主要临床表现是在心肌梗塞后数日至2周呈现粗糙的全收缩期 心脏杂音 。杂音通常位于胸骨左缘下方，可传导到腋部。约半数病人伴有 震颤 。一部分病人在开始呈现杂音前感觉剧烈 胸痛 。心室间隔穿破后急剧产生心室水平左至右血液分流。 穿孔口径大，分流量多者可迅速呈现 急性心力衰竭 ，患者 面色苍白 ，四肢厥冷，脉搏细弱，血压降低，尿量减少， 呼吸困难 。...
用邻近 皮瓣 整复 鼻背 、 鼻尖 、鼻梁缺损术 鼻上半部（2/5）的 皮肤 有一定的游动度，不似鼻下部（3/5）那样致密和粘连得牢固。如果这里的皮肤有不太大的缺损，可以利用鼻邻近处的皮瓣进行修复。它具有取材容易，往往可以一期（或二期）完成。皮肤的厚度、色泽均极相似，成活率高， 感染 少、愈合好和美容效果好等优点，故为医师们所乐用，这种皮瓣可以有下列数种。 ...
1.合并心 血管畸形 动脉导管未闭 可合并各种心血管畸形，如 房间隔缺损 、 室间隔缺损 及依赖动脉导管供应肺循环或体循环血流的多种心血管畸形（ 肺动脉闭锁 、主动脉弓间断、完全性大动脉转位等）。绝大多数主动脉弓间断合并的动脉导管未闭粗大，容易误认为是主动脉弓，需要注意鉴别。动脉导管粗大者主动脉弓峡部大多较狭，但无远端扩张的征象可与主动脉缩窄区别。动脉导管未...
概述： 颅骨缺损 大都因开放性颅脑损伤或火器性穿透伤所致，部分病人是因手术减压或有病颅骨切除而残留骨缺损。近年来由于对重型颅脑损伤脑压较高的病例，盛行去骨瓣减压之法，因而人为的 巨大颅骨缺损 亦为数不少，实际上其中有相当一部分病人是无需施行大骨瓣减压术的，大多是在手术时创促中作出的决定，不无欠妥之处。 预防 近年来由于对重型颅脑损伤脑压较高的病例，盛行去骨瓣...
鉴别 心室间隔穿破需与乳头肌梗塞，断裂引致的 二尖瓣关闭不全 相鉴别。 两者病史、临床症状和体征相似，但急性二尖瓣关闭不全常引起 肺水肿 的临床症状；产生的杂音常位于心尖区传导到腋部，很少伴有 震颤 ；心电图检查常显示后外侧心肌缺血征象；右心导管检查在心室水平无左至右分流；肺微嵌压显示左心房压力增高；压力曲线呈现高尖的V波。
此病确定诊断后尽早手术，以经腹修补缺损为佳。因患儿常合并其他畸形，肺发育不良被公认为致死的原因，因疝修补不能消除肺发育不良、肺小动脉阻力增加及肺高压等病理改变。
...发生 尿崩症 。颅骨、颅底骨、蝶鞍、上下颌骨、骨盆、股骨、肋骨和肱骨均可受累，特别是局限性、大小不等、边界不规则、边缘清楚，无 硬化 现象的缺损区，形似地图，故称地图样骨缺损(图1)。眼眶外壁和眶顶骨受破坏，眼眶软组织可能受累产生 眼球突出 ，但眼球突出的真正原因不明(图2)。典型病例出现颅骨地图样缺损、突眼和 尿崩 症 三联征 ，但 非典 型病例三大特征不...
现在的准妈妈多半会补充叶酸, 因为叶酸能预防生下神经管缺损的畸形儿, 但是其它的先天性缺陷是否可以由营养补充的方式加以预防, 医学上的临床报告并不如叶酸这样多, 仅管如此, 美国的 小儿科 医学期刊近期刊登的论文指出, 怀孕前三个月到怀孕开始第一季间如果有服用综合维他命之类的补充剂, 可以降低胎儿发生脐带突出缺陷的机率60%。 研究比较了72名发生脐带突出缺...
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