（一）发病原因 GD为常染色体隐性遗传性疾病。是由于β-葡糖苷酶-葡糖脑苷酯酶缺乏致葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积。 （二）发病机制 溶酶体（lysosome）是一种细胞器，即细胞内的超微结构，为单层包被的囊泡，外面是一层脂蛋白膜。它是细胞的处理与回收系统。内部液体呈酸性，含有60多种酸性水解酶，可降解各种生物大分子，如核酸、蛋白...
...耗使患儿较早就出现 营养不良 和 贫血 、精神不佳、对环境淡漠。 根据脓胸发生的病理生理变化，一般有下列两种情况： 1.呼吸困难 常见有3种原因： （1） 胸膜休克 反应：系胸膜不能适应突然而来的刺激所致。需要镇静、休息，不宜穿刺减压。 （2）肺压迫：肺严重受压，纵隔移位。需引流减压。 （3）中毒性 休克 ：呼吸畅通，呼吸量不减，但仍然表现为缺氧，是 循环衰...
（一）发病原因病因还不十分清楚，与多种因素有关。多数学者认为本症是含有IgA的循环免疫复合物在肾内沉积而致病。复合物中的抗原可能与呼吸道或胃肠道黏膜处感染的病毒、细菌，或食物中的某些成分有关。 （二）发病机制 1.发病机制 由于肾组织内有IgA、C3和和（或）IgA、IgG的沉积，因此 IgA肾病 是一种免疫复合物性肾炎，其发病与IgA免疫异常密切相关，目前...
（一）发病原因 心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周，先天性心 血管畸形 也主要发生于此阶段。 先天性心脏病 的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部的2类，其中以后者多见。内在因素主要与遗传有关，特别是染色体易位和畸变，例如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等，常合并先天性心血管畸形；此外，先天...
（一）发病原因 狂犬病 病毒（rabies virus）属于弹状病毒科（rhabdoviridae），狂犬病毒属（lyssavirus）。病毒形态似子弹，直径75～80nm，长175～200 nm。内层为核壳，含40 nm核心，外层为致密的包膜，表面有许多丝状突起，突起物远端为槌状。整个病毒表面呈蜂窝状的六角形结构。病毒的基因组为负链单股RNA，分子量为4....
1.临床表现 不同原因所致 休克 的临床表现具有一定的重叠性和共性。 （1）休克早期：表现为呼吸和心率加快，其程度与体温升高不平行；反应差，轻度 烦躁不安 ；肢端及全身皮肤温暖，血压正常或稍低。可有全身性炎症反应表现如： 发热 、白细胞增加、中性粒细胞比例升高及中毒颗粒出现。 （2）休克中、晚期： 面色苍白 、四肢厥冷、脉搏细弱、尿量减少，有严重缺氧和 循环...
...消失 、异常的姿势、 关节僵直 、皮肤和骨骼的变化等，但智力及运动功能发育正常。 特征性变化是：身长体重明显低于正常，10岁左右仍如4～5岁小儿的身长，相对地体重比身长减少更明显；皮下脂肪逐渐变薄，全身瘦削，面颊的脂层也消失，只剩耻骨上部的皮下脂肪；由于颜面骨及下颌骨特别小，头颅与前额相对地较大。眼眶较小故两眼突出，鼻突出且尖；耳郭常有畸形，两耳向前竖起，缺...
（一）发病原因 屏气发作常有诱因，患儿在发怒、害怕、受挫或疼痛之后易出现症状。 （二）发病机制 其发病机制可能是多种原因所致，目前认为主要是中枢神经系统的调节不良，其他还包括迷走神经的作用引起心率减慢和 呼吸抑制 、周围血管的反应失调等，肺动力学中，对不适当刺激的反射性调节引起呼气 性窒息 和 低氧血症 以及铁的缺乏使患儿的行为 易激惹 。 呼吸调节方面的问...
1.症状及体征 由于病因及范围大小不同，表现也不同。按不同范围的 肺不张 分别叙述如下。 （1）一侧或双侧肺不张：常由多种原因，如胸肌、 膈肌麻痹 咳嗽反射 消失及支气管内分泌物阻塞等综合而发生一侧或双侧的肺不张。起病很急，呼吸极为困难，年长儿能自诉 胸痛 和 心悸 ，可有 高热 ，脉速及 发绀 。发生于手术后者，多在术后24h内发生。明显的胸部体征如下： ...
（一）发病原因 本病病因不明。目前多将本病分为先天性与后天获得性两类。先天性 烟雾病 多有遗传因素；后天性烟雾病系因多种病因所致，如 镰状细胞贫血 、 神经纤维瘤病 、 结节性硬化 ， 糖原贮积病 ，放射线治疗后，结缔组织病，主动脉缩窄，Apert综合征以及中枢神经系统的各种感染，如 结核性脑膜炎 、 化脓性脑膜炎 、 钩端螺旋体病 、 梅毒 等。近年来在本...
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