...化棘皮瘤罕见，有触痛，呈破坏性火山口状中央，常致末端指骨损伤，甲下损害常不自然消退，且早期引起其下方的骨破坏。在放射线下其特点为新月状溶骨性缺损，不伴发 硬化 症或 骨膜反应 。单发性角化棘皮瘤好发于曝光区，如面中部、手背和臂部，其他如臀部、大腿部、阴茎、耳和头部亦可受累。女性手背部损害较少，小腿部损害常见。口腔黏膜罕见。多见于中老年，男较少见。本病有趣的特...
主-肺动脉隔缺损导致循环生理异常。早期，由于大量血流自主动脉分流至肺动脉，使肺静脉回流至左侧心腔的血量增加，加重左心室负担，因而引起左 心室肥大 及劳损，而体循环血流量相对不足，导致发育不良或迟缓。 由于肺 充血 ，易招致呼吸系感染。后期，肺小动脉发生管壁增厚和管腔变小等继发性病变，使肺动脉阻力增加、压力升高，右心室负荷过重，引起左、右心室合并肥大。待肺动脉...
（一）发病原因 关于先天性胃壁肌层缺损的病因有如下几种学说。 1.胚胎发育异常 在胚胎发育过程中，胃壁环肌最早发生，始于食管下端，逐渐向胃底和胃大弯部位发展，在胚胎第9周时出现斜肌，最后形成纵肌。如果在某一阶段出现发育障碍就会导致 胃壁肌层缺损 。 2.胃壁局部缺血 在围产期呼吸障碍、低体温和 低氧血症 时，婴儿体内可出现代偿性血液重新分布，使大脑和心脏等重...
小儿大动脉转位 (transposition of the great arteries)是指 右心房 与 右心室 相连接，右心室发出 主动脉 ，而 左心室 与 左心房 相连并发出 肺动脉干 。 大血管 错位，又称大血管转位，系主动脉与 肺动脉 在 解剖 上互换位置，形成 体循环 与 肺循环 异常的一种 先天性畸形 。正常情况下，左心室与主动脉相连，右心房与...
小儿法洛四联症 (Tetralogy of Fallot，TOF)是大龄儿童最常见的 紫绀 型 先天性心脏血管病 ，包括 肺动脉口狭窄 、 心室间隔缺损 、 主动脉 右位(骑跨于缺损的 心室 间隔上)、 右心室 肥大等四种情况，其中主要的是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。法洛氏四联症的 症状 在出生后或数周内即可出现，表现为出现青紫，且逐渐加重。前三项为原发病变...
先天性胃壁肌层缺损在穿孔发生前不易诊断，患儿生后一般情况好，无明显前驱症状，有正常排胎便史。常在生后3～5天发病。也有个别病例早至第2天或晚至第8天。起病急，突然出现 急腹症 表现，拒奶、 呕吐 、呕吐物为黄绿色或 咖啡 色、哭声低、 精神萎靡 、进行性 腹胀 、 呼吸困难 、青紫。晚期可出现 腹膜炎 表现， 发热 、 肠麻痹 、 脱水 、电解质紊乱、 休克...
患儿常有反常呼吸、 发绀 、 呼吸困难 和反复的呼吸道感染。体格检查可见胸骨区的上、下部或全部有软组织裂隙，并可触及血管搏动。Cantrell综合征时还可见到上腹壁的中央线缺损、膈肌邻近的心包缺损和各种类型的 心脏畸形 。 根据患儿临床表现，体检发现胸骨区有软组织裂隙即可确诊。
...史有胸部火器伤或爆炸伤史。 2.症状体征伤侧 胸痛 ，有严重 呼吸困难 ， 面色苍白 、 紫绀 、 烦躁不安 ，甚至出现 创伤 性。伤侧胸壁缺损和(或)有开放伤口，患侧可有 血胸 或血 气胸 。 3.胸部x线检查显示 液气胸 或气胸，并可明确肋骨缺损的部位及根数。 【治疗】 1.立即用大型急救包或厚纱布垫严密包扎封闭伤口，缺损较大时加压包扎，纠正反常呼吸。输...
先天性心包缺如或缺损(congenital pericardial absence or defect)是一种少见的心脏病。本病首先于1559年被Realdo Columbus解剖确认，但第1个可靠的病例是1793年由Baille报道的。
...疗条件、技术水平及家庭、社会等各方面因素。 一般来说，病情比较轻，对病儿生长、发育影响不大，短时间内无明显进展的病儿，可不必急于手术，如小型室间隔缺损，缺损在0.5厘米以下有自然闭合的可能，若到6-7岁仍未闭合再做手术也不晚。但对一些畸形复杂、病变较重、有进行性发展趋势的，如大型室间隔缺损、动脉导管未闭伴有肺动脉高压者，这类病儿如不及时手术可加重病情，甚至丧...
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