...。对于晚期患儿应加强护理。治疗措施主要是预防或治疗SMA的各种并发症，预防 肺部感染 及 褥疮 、 营养不良 、骨骼畸形、行动障碍和精神社会性问题。如伴有呼吸功能不全，需用人工呼吸器，保证气道通畅，改善呼吸功能。 由于肋间肌和膈肌的肌 无力 ，引起通气不足以及 咳嗽 微弱；长期卧床可造成坠积；误吸也可造成 肺炎 。预防肺炎的有效措施有辅助咳嗽、胸部叩击治疗及...
颈椎后脱位 是指暴力使 颈椎 产生过伸活动引起颈椎上节椎体下缘在下节椎体上缘向后滑动而出现相应临床 症状 的 疾病 。在临床上，典型的颈椎后脱位十分少见。颈椎后脱位为严重过伸性损伤的类型之一，属完全性损伤，多伴有 脊髓 受损及软组织的广泛性损伤，故预后欠佳。 颈椎后脱位的病因 (一)发病原因 多为过伸性损伤造成。 (二)发病机制 作用于面、额及颏部的暴力，如...
...urpura，ITP) 是因为体内产生抗血小板 抗体 导致 网状内皮系统 吞噬破坏 血小板 ，造成 血小板减少 的一种 自身免疫性疾病 ，是小儿常见的 出血性疾病 。临床上分为急性和慢性两种亚型，其基本特点为 皮肤 、 黏膜 的自发性 出血 、血小板减少、 出血时间延长 、 血块 收缩不良及 血管 脆性增加， 骨髓 涂片 可见 巨核细胞 数正常或增多，并有 ...
...eukemia，AML)在 分子 生物学 改变及 化疗 反应方面，儿童AML与成人(<50岁)相似。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。 小儿急性非淋巴细胞性白血病的病因 (一)发病原因 1.病因 儿童 白血病 的病因尚不明了，可能的发病因素包括以下几方面。 (1)理化因素：迄今为止，虽有大量有关环境因素与白血病发病相关性的研究，但确定的相关因素只有 电离...
...营养不良的早期，若仅看面部而不作全身检查，不易发现其 消瘦 。皮下脂肪大量消失时，皮肤变得干燥、苍白、皱纹和松弛，失去弹性、肠型可见。 肌肉发育不良 ，肌张力低下，有时亦增高。运动功能发育迟缓，智力落后，体温降低。 心音低钝 、节律不齐、 血压偏低 、呼吸表浅。 初期往往多哭烦躁，继则变为呆钝，对周围环境不感兴趣， 睡眠障碍 ，或 抑郁 与烦躁交替出现，初期...
后天性 粘连性肠梗阻 是腹腔内手术常见并发症，如何在手术中、术后预防粘连的发生是极其重要研究课题，在文献中，曾应用各种各样的药剂与物质，例如肝素、双香豆素、右旋糖酐、地塞米松、吲哚美辛、布洛芬、 玻璃 酸酸酶、链激酶、硅油等，从理论上有预防粘连作用，然而实际效果不肯定，尚待进一步研究。术中应仔细操作，不损伤过多的组织。止血要彻底，以防止形成血肿而产生粘连。 ...
构成 关节 诸骨离开其正常位置称 脱位 。它有时单独发生，有时和 骨折 同时存在。依其程度可分为全脱位和 半脱位 ；从病因上可分为 外伤 性、先天性和 病理 性三种。外伤性 关节脱位 多发生于活动范围较大、 关节囊 和周围 韧带松弛 ，结构薄弱的关节。因此，多见于肘、肩等关节。 （一） 肘关节脱位 以后脱位为常见。 X线 表现为尺、 桡骨 近端向 肱骨髁 部...
...远端RTA（Ⅰ型） 远端肾小管分泌H+功能障碍，致使尿液不能酸化，而呈高氯性 代谢性酸中毒 。为常染色体显性遗传。女孩多见（约70%），生长发育落后，顽固性 佝偻病 ，可表现 骨痛 及鸭步态。 肾钙化 、 肾结石 、肾绞痛、烦渴、 多尿 、脱水、 低钾血症 、高氯血性代谢性酸中毒伴碱性尿或弱酸性尿。氯化铵负荷试验，尿pH不能降至5.5以下为与近端RTA重要不...
...型 休克 型 流脑 ，又称暴发型 紫癜 性 脑膜炎球菌血症 、急性肾上腺皮质功能 衰竭 、 急性肾上腺皮质功能减退症 、急性肾上腺危象等。 小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征的病因 (一)发病原因 本 综合征 病因很多，可由于严重 感染 、 出血 、 创伤 、手术、长期使用大剂量 激素 而骤停、 皮质 应激反应 差所诱发。 (二)发病机制 过去认为本病征的发病机制...
...别是 自主神经 失调为特征的一组临床 症状 。 该病征又称Riley-Day综合征、家族性自主神经功能不全症、中枢性自主神经不全综合征等。 小儿家族性自主神经失调综合征的病因 (一)发病原因 1、本病征病因尚未明确，但其发病史具有明显的家族遗传性。 2、发病规律符合呈 常染色体隐性遗传 疾病 。 (二)发病机制 1、 病理学 检查可见患者 周围神经 发育不良...
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