多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。 目前MENS分3型:Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺系肿瘤为主,又称Wermers syndrome;...
出现甲状腺髓样癌、 嗜铬细胞瘤 、 甲状旁腺功能亢进 为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。 Miller等报告12例嗜铬细胞瘤,手术后有2例血清钙及免疫反应性甲状旁腺激素...
多发性肾小管功能障碍综合征即FanconiⅡ综合征又称de Toni-Debre-Fanconi综合征、 肾性糖尿 性侏儒合并 低血磷 性佝偻病、骨质软化-肾性 糖尿 -氨基酸尿-高磷尿综合征、佝偻病性肾病性骨软化性甘氨酸磷酸盐尿性糖尿病综合征、骨-肾病综合征、家族性少年型肾病综合征、Lignac综合征、Lignac-Fanconi综合征、Fanconi-T...
诊断 本综合征的主症是甲状腺髓样癌及 嗜铬细胞瘤 ,对于临床上首先出现的任何病征,都应按MEN的可能存在进行检查。 鉴别 本症须与MENSⅠ、Ⅲ型鉴别,Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺学肿瘤为主;Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞为主;而本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、 甲状旁腺功能亢进 三者并存为特点。
患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。可发生 消化性溃疡 、阵发性 高血压 、 高钙血症 等。
预防本病的发生,关键是剔除导致继发性免疫性 血小板减少性紫癜 的病因。 1.合理用药 化学物质尤其是药物,是导致继发性免疫性 血小板减少 性 紫癜 的最常见因素,所以必须注意合理用药。严格掌握对造血系统有损害的药物的应用指征,防止滥用对造血系统有损害的药物,同时在使用过程要定期观察血象。 2.避免毒物或放射性物质的损害 接触损害造血系统毒物或放射性物质时,应...
...显着的家族倾向,为常染色体显性遗传。 (二)发病机制 多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了,以儿童为多。Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤,合并双侧 嗜铬细胞瘤 及双侧甲状腺髓样癌,并复习文献,谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时,则甲状腺髓样癌肯定存在(100%),而且嗜铬细胞瘤常为双侧性(84%),甲状旁腺瘤可能为多发性,应提醒手术医生注意。
神经性呕吐 指一组自发或故意诱发反复 呕吐 的心理障碍。神经性呕吐不影响下次进食的食欲,常与心情不愉快、心理紧张、内心冲突有关,无器质性病变,可有害怕发胖和减轻体重的想法,但由于总的进食量不减少,所以体重无明显减轻。部分病人具有 癔症 性人格,表现为 自我中心 、好表演、易受暗示等。 概述 神经性呕吐又称 心因性呕吐 。以反复发作的呕吐为特征,无器质性病变作...
...白尿 出现;能除外其他溶血特别是 遗传性球形红细胞增多症 、 自身免疫性溶血性贫血 、 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症和 阵发性冷性血红蛋白尿 症等。 2.再障-PNH综合征诊断标准 凡再障转化为PNH,或PNH转化为再障,或兼有两病特征者,均属再障-PNH综合征。为表明两病发生先后,或兼有两病特征时,临床表现以何者为主,可将本综合征再分为4...
由于免疫介导的继发性 血小板减少 性 紫癜 种类较多,如药物性免疫性 血小板减少症 ,其他免疫性血小板减少症如Evans综合征, 系统性红斑狼疮 , 类风湿性关节炎 ,甲状腺功能亢进等。此处重点介绍儿科常见的继发性血小板减少性紫癜(secondary thrombocytopenic purpura)、 药物免疫性血小板减少性紫癜 (drugs induce...
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