毒素 型 食物中毒 是由于 细菌 污染食品在食品上繁殖并产生有毒的 代谢 产物（ 外毒素 ），达 中毒 量的外毒素随食物进入人体，经 肠道 吸收而发病。发病在于食入的 细菌毒素 量多少，与活菌是否进入人体及进入量多少无关。
...rdle 综合征 、McArdle-Schmid-Pearson综合征、Cori Ⅴ型糖原沉积病、糖原 代谢 病肌型、肌磷酸化酶缺乏症等。 小儿糖原贮积病Ⅴ型的病因 【发病原因】 目前尚未查到权威性的较全面的 发病率 统计学 资料。本病征为 常染色体隐性遗传病 。由于肌 磷酸化酶 (phosphorylase)缺乏，酶 基因定位 于 常染色体 11(11q1...
霉变 甘蔗 中毒 (mildewed bagasse poisoning)是由于食用霉变甘蔗而引起的 中枢神经系统 中毒性 疾病 。多发生在2～3月的北方地区，因产自南方的甘蔗11月份收割后运到北方，储存在仓库、地窖等地方堆放过冬，第2年春天销售时部分霉变。其 病原菌 是节菱孢，产生的 毒素 主要损害中枢神经系统。 小儿霉甘蔗中毒的病因 (一)发病原因 1....
西医治疗 对晚期 代谢性酸中毒 的治疗主要是调整患儿摄入蛋白质的质和量。 1.母乳喂养 提供母乳喂养是预防本病的最好方法。 2.调整奶方 如母乳喂养困难，在没有母乳情况下，足月儿用牛奶喂养时，蛋白质摄入量应低于4g/kg，低出生体重儿应采用 早产儿 配方奶喂养。采用调整奶方，选用含蛋白质及酪蛋白较低， 以乳清蛋白为主的配方奶粉。 3.碱性液治疗 如病儿症状较...
急性肾小管坏死 (ATN)是急 肾衰 最常见的类型，约占75%～80%。它是由于各种病因引起 肾缺血 及/或 肾毒性 损害导致 肾功能 急骤、进行性减退而出现的临床 综合征 。主要表现为 肾小球滤过率 明显降低所致的进行性 氮质血症 ，以及 肾小管 重吸收和 排泄 功能低下所致的水、电解质和 酸碱平衡失调 。 肾小管坏死的原因 急性肾小管坏死 的主要病因传统...
呼吸性酸中毒 是因肺功能障碍或呼吸缓慢引起的血中酸浓度增高、二氧化碳含量增多。 血中的二氧化碳含量由呼吸的速度和深度控制。正常情况下，二氧化碳增多时，血的pH值下降，血变为酸性，血中二氧化碳水平升高，刺激大脑呼吸调节中枢，使呼吸加快加深。 【病因】 呼吸性酸中毒是因肺不能充分排出二氧化碳引起，可能发生在严重影响肺功能的疾病中，如 肺气肿 、 慢性支气管炎 、...
...合征的分类目前分为3类。 1.原发性 （1）家族性遗传性（AD，ART XLR）。 （2）散发性。 2.继发性 继发性Fanconi综合征在小儿时期最多见，见于 糖原累积病 、 半乳糖血症 、 肝豆状核变性 、肾小管酸中毒及 铅中毒 等。总之凡是广泛累及近端肾小管再吸收功能的疾病均可引起。治疗除对症外，应针对原发病进行治疗。 （1）继发于先天性代谢障碍：胱氨...
...。包括X连锁遗传性肝磷酸化酶激酶缺乏症、 常染色体遗传 性肝和肌磷酸化酶激酶缺乏症、特定性肌磷酸化酶激酶缺乏症和 心脏 磷酸化酶激酶缺乏。 小儿糖原贮积病Ⅸ型的病因 【发病原因】 本型 糖原贮积病 是由于缺乏 磷酸化酶激酶 所致。 糖原 在体内主要以 肝糖原 、 肌糖 原的形式存在，是由许多 葡萄糖 经由过程α-1，4- 糖苷键 ( 直链 )及α-1，6-糖...
...内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出。 1968最早由Spmnger描述本症，本病多见于婴幼儿，年长儿也可见到。 小儿糖原贮积病Ⅰ型的病因 (一)发病原因 黏多糖贮积症Ⅰ型 (Hurler 综合征 ) 为带 染色体 隐性 遗传疾病 ，有缺陷的 基因定位 于 常染色体 上，且只有 纯合子 基因型 才会发病。在父母均为 杂合子 的子女中...
...ompe病、Pompe 综合征 、播散性糖原累积性 心脏肥大 、先天性心脏 横纹肌瘤 、全身性 糖原累积症 神经 肌肉型、糖原心综合征等。 小儿糖原贮积病Ⅱ型的病因 【病因】 本病属 常染色体隐性遗传 也可散发。本病编码酸性 麦芽糖酶 的 基因定位 于17号 染色体 长臂23区(17q23)。Ⅱ型 糖原贮积症 是由于 常染色体 上的一个 隐性基因 突变 ，造...
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