系膜增生性肾小球肾炎 (mesangial proliferative glomerulonephritis，MsPGN)是根据光镜所见的一种病理形态学诊断的 肾炎 ，是一组以弥漫性 肾小球 系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多为主要特征的肾小球疾病。1977年世界卫生组织(WHO)正式将其列为一种 原发性肾小球肾炎 病理类型。 本病是从病理学角度来命名，由于...
本病一般认为与遗传因素有关，（5号染色体长臂上的APC基因突变），常有家族史，病变广泛者除有一般 息肉 的出血症状外常可发生，故应及时手术，不能手术者也应定期随访预防并发症的发生。
...多为20～30岁的男性青年，患者一般表现除非合并 感冒 ，多无 发热 。常有 疲乏 、 无力 、体重下降等。其临床特征性表现为 三联征 ：肺出血、 急进性肾小球肾炎 和 血清抗GBM抗体阳性 。 1.肺出血 典型患者除非合并感染，一般无发热。肺部最重要的表现为 咯血 ，约49%的患者咯血为首发症状，从咯血丝至 大咯血 不等，重症(尤其吸烟者)大咯血不止甚至 ...
【概述】 非IgA系膜增生性肾炎 (nonIgamesangialproliferativeglomerulonephritis)是指光镜下病理学改变以弥漫性系膜细胞增生和/或系膜基质增宽的一组疾病。本组疾病的发病率各地报告差异颇大，如在美国本组疾病占原发性 肾病综合征 还不到10%，然而在我国却十分常见，占约30%，如按原发性肾小球疾病肾活检数计算则可高达...
治疗的关键在于早期确诊，及时施予有效的治疗。 (1)肾上腺皮质激素和免疫抑制剂：两者联合应用，能有效地抑制抗基膜抗体的形成，可迅速减轻肺出血的严重性和控制威胁生命的大咯血。一般可用甲基强的松龙冲击治疗，同时加用免疫抑制剂，如环磷酰胺或硫唑嘌呤；亦可一开始即口服强的松加用免疫抑制剂如环磷酰胺或硫唑嘌呤。病情控制后，可停用免疫抑制剂，强的松缓慢减至维持量5～15...
可出现 肠套叠 、 肠梗阻 、大出血、 失血性休克 等并发症，当伴有全消化道 息肉 时无法根治。
...可能是发病的主要原因。 (1)细菌感染：肠道细菌感染中以c型产气荚膜杆菌多见，但大多数患儿粪便培养不出细菌，抗生素治疗无显效。 (2)变态反应：细菌及其毒素、食物均可使机体产生Ⅰ型及Ⅲ型变态反应，病儿常伴有其他性疾病，如、等、等。 此外，有些患儿肠内缺乏蛋白酶，使c型产气荚膜杆菌的β毒素易于引起肠粘膜坏死性改变，从而导致本病的发生。(本文由北京北海医院提供)
这种病是肠炎中最多的病，发病特别急骤，最多出现的症状是 腹痛 。在疾病初期，脐周或左中上腹部有阵发性绞痛，逐渐加剧，并转为全腹性疼痛。腹痛时伴有 腹泻 ，其粪便初期为糊状，以后为黄 水样便 ，再以后为淡水样便，甚至有鲜血便或血块，粪便少，呈恶臭味。此病一般没有 痢疾 那样 里急后重 的 排便感 ，腹泻和 便血 时间短者只１～２天，长者可１个月以上。 呕吐 物...
...可局限或泛发。基本损害是成群水疱，疱液早期清亮很快混浊，破裂后留下糜烂或结成厚痂。损害可圆形，椭圆形或多环形，有的类似 湿疹 ，但周缘往往有松弛性水疱为本病的特征。在腹股沟区域可形成境界清楚的渗出性、有时有恶臭味的损害。水疱尼氏征阳性。 不典型的损害有 斑丘疹 ，角化性 丘疹 ，乳头瘤样增殖病变，掌部点状角化性丘疹也偶可见到。患者可有局部刺激或 瘙痒症 状。
（一）发病原因 致死性家族性 失眠 病（fatal familial insomnia，FFI）是最近被确认的家族性 人类 prion疾病。 PrP基因突变 FFI是常染色体显性遗传性疾病，与129Met 178Asn单元型相关联。已证实无亲缘关系的5个家族的17例FFI病人有PRNP 178密码子突变，该密码子的单一等位基因的Asp被Asn替代（178As...
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