...者，称外生性软骨瘤；发生于手足短骨和四肢长骨等骨干的骨髓腔内者称为内生性软骨瘤。内眼观，前者自骨表面突起，常分叶；后者使骨膨胀，外有薄骨壳。切面呈淡蓝色或银白色，半透明，可有钙化或囊性变，内含粘液。镜下见瘤组织由成熟的透明软骨组成，呈不规则...
...诊断 依据病史、临床表现、青壮年发病及典型的X线表现，大部分可诊断。 鉴别 对于软骨黏液样纤维瘤的鉴别诊断，应从临床、X线表现及病理结构三方面进行。应与下列良性骨肿瘤鉴别： 1.非骨化性纤维瘤 位于骨干、偏心性，周围硬化明显，皮质骨膨胀...
...干骺端发育不良,遗传性多发性骨疣,或骨软骨瘤病 骨干续连症（diaphyseal aclasis）是一种软骨的发育障碍。表现为多发性外生骨疣及干骺端畸形，故亦称干骺端发育不良（metaphysialaclasis）。Jaffe定名遗传性...
...小儿短肢侏儒免疫缺陷症,小儿干骺端发育不良,小儿麦库西克综合征,小儿软骨毛发发育不良综合症,小儿软骨-毛发发育不全综合征 软骨毛发发育不良综合征（cartilage hair hypoplasia syndrome）即Gatti-Lux...
...哪些检查？ 多发性遗传性骨软骨瘤有哪些表现及如何诊断？ 反分化软骨肉瘤 反分化软骨肉瘤可以并发哪些疾病？ 反分化软骨肉瘤容易与哪些疾病混淆？ 反分化软骨肉瘤是由什么原因引起的？ 反分化软骨肉瘤应该如何预防？ 反分化软骨肉瘤应该如何治疗？ 反...
...反分化软骨肉瘤可见于复发和转移病例中，也见于不同恶性级别共存的原发肿瘤中。在中心性软骨肉瘤中，从Ⅰ级中心性软骨肉瘤发展到Ⅱ级中心性软骨肉瘤很少见，即使发生也很缓慢，Ⅰ级中心性软骨肉瘤在多次复发和多年的病程后可以保持其恶性度不变。而从Ⅱ级中...
...通常发病年龄为10岁以内患儿，男性多于女性。 症状与体征：表现为可触及的肿块，但很少有疼痛。肿瘤侵及手部或足部，由于多发病变可以造成病残。病变侵及长管状骨，使内生软骨骨化不能正常进行，骨骺板不能正常生长，因而肢体可以出现短缩，弯曲畸形。如...
...泪腺肿瘤在眶原发性肿瘤中发病率最高，而泪腺混合瘤又是其中最常见者，有良性及恶性二种。良性泪腺混合瘤多见于中年人，病程长，来源于泪腺管或腺泡，也可以起源于付泪腺及先天性胚胎组织残留（泪腺原基）。（一）症状1.眼球突出及眼球运动障碍：睑部泪腺...
...周围神经丛状神经瘤，并发某些儿童常见肿瘤，如视神经及下丘脑胶质瘤、室管膜瘤。椎管内神经纤维瘤远比发生在椎管外的神经纤维瘤少。NF1基因编码的神经元纤维属于GTP酶激活蛋白家族的分子（220-KD）。GTP蛋白由其配体激活参与ras癌基因的...
...本病以20～50岁多见，女性多于男性。一般起病缓慢，临床表现多种多样，有的以屡发肾结石为主要表现;有的以骨病为主要表现;有的因血钙过高而呈神经官能症症状，有的因多发性内分泌腺瘤而被发现;有的始终无症状。可归纳为以下几个方面。 1.高血钙、...
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