...膜的吞噬、消化功能衰退,致使盘膜崩解物残留、规程形成一层障碍物,妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转动,从而引起视细胞的进行性 营养不良 及逐渐变性和消失。这个过程已在一种有原发性视网膜色素性的RCS鼠视网膜中得到证实。 至于色素上皮细胞吞噬消化功能衰竭的原因,目前还不清楚。可能与基因异常,某种或某些酶的缺乏有关。在免疫学方面,近年研究发现本病患者体液免疫、细胞...
...及性连锁性隐性遗传患者。亦可见于家族中其他成员。聋哑病兼患本病者亦高达19.4%。视网膜与内耳Corti器官均源于神经上皮,所以二者的进行性变性可能来自同一基因。 色素变性与 耳聋 不仅可发生于同一患者,也可分别发生于同一家族的不同成员,但二者似乎不是源于不同基因,可能为同一基因具有多向性所致。本病可伴发其他遗传性疾病,比较常见者为间脑垂体区及视网膜同时罹害...
视网膜色素变性 - 肥胖 -多指 综合征 (Laurence_Moon_Biedl 综合症 ),又称视网膜色素变性多指(趾)肥胖生殖器异常综合征、Biemond综合征、性幼稚、 色素性视网膜炎 多指畸形 综合征等。临床少见,其临床特点为肥胖、 性腺发育不良 、色素性视网膜炎、 智力低下 、多指(趾) 畸形 及其他异常等,为一先天 遗传性疾病 。由于患者无生育...
(一)治疗 眼底出现的各种变性改变,一旦形成不可逆转。到目前为止,尚无肯定的有效治疗,曾试用抗衰老及改善脉络膜循环的中药九子还睛煎冲剂,让患者持续3~5年内服,对延缓病变继续恶化方面有一定效果。维生素A、D、E、C, 葡萄 糖酸锌及碘制剂等亦可试用。应用异体同种巩膜或其他材料作眼球兜带术即后巩膜加固术,以期阻止后部巩膜进一步延伸,远期疗效尚难肯定。 (二)预...
(一) 玻璃 体液化(synchysis)随着年龄增长,或为高度近视者,原为凝胶状的玻璃体逐渐 脱水 ,变性而成为溶胶状,玻璃体腔内出现含水的腔隙,称为玻璃体液化。同时玻璃体内的网状结构因脱水而凝集,在裂隙灯下可见到细长而屈曲的膜样纤维带,其上有小的白色颗粒附着。多发生于玻璃体中央。 (二)玻璃体后脱离(posteriorvitreous detachmen...
1. 视网膜脱离 玻璃 体变性的液化混浊与视网膜囊样、 格子样变性 等变性引起的裂孔,两者相互作用,导致视网膜脱离。临床上,孔源性视网膜脱离病例中有很大部分并发于变性近视。 2. 青光眼 近视伴有青光眼者约为14%,但由于变性 近视眼 巩膜硬度低,从而测得的眼压偏低;近视眼视盘的异常不能见到典型的青光眼杯状凹陷;视力及视野的改变亦易被近视所蒙蔽,所以容易漏诊...
细胞 从器官内粘膜表面脱落后,由于中断 血液 供应,缺乏氧气和养料,圆圈上粘膜表面酶作用,很快发生变性直至 坏死 ,称退公变性。 浆膜 腔的脱落细胞因浸泡在 积液 中,一般保存较好,倍落细胞在取材时多已无生命,其形态逐渐发生变化。此外若 涂片 固定不及时、因定不佳或有为挤压均会影响细胞形态而发生退变。一般的涂片,应看支无退变细胞与不同程度退变细胞共同存在,若...
...液(0.2mg/ml),一日三次共一周,或β射线(90锶)照射,以防止复发。 二、睑裂斑(pinguecula) 是由睑裂部球结膜长期暴露及老年性变性所致,位于角膜两侧,为黄色三角形隆起,基底朝向角膜缘,一般内侧较为明显,稍隆起,球结膜充血时,因睑裂斑内无血管,故更明显,其病理改变为结膜实质的 玻璃 样变性和弹力纤维增生,病变为静止性,不影响视力,无须治疗。
...液(0.2mg/ml),一日三次共一周,或β射线(90锶)照射,以防止复发。 二、睑裂斑(pinguecula) 是由睑裂部球结膜长期暴露及老年性变性所致,位于角膜两侧,为黄色三角形隆起,基底朝向角膜缘,一般内侧较为明显,稍隆起,球结膜充血时,因睑裂斑内无血管,故更明显,其病理改变为结膜实质的 玻璃 样变性和弹力纤维增生,病变为静止性,不影响视力,无须治疗。
是一种具有明显遗传倾向的慢性、进行性视网膜色素上皮和光感受器的变性疾病。其遗传方式可为常染色体显性遗传或隐性遗传,也有散发病例。开始于儿童期,至青春期加重,多双眼受累。 (一)病因 目前认为 视网膜色素变性 是由于色素上皮内高度发育的吞噬酶系统有缺陷致使光感受器细胞外节 ,尤其是视杆细胞外节 的吞噬作用出现缺陷,影响了外节 的新陈代谢,脱落的盘膜堆积,可能成...
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