...运动神经元疾病(MND)为一组原因不明，选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核，以缓慢进展行的神经系统变性性疾病。临床表现为肢体的上、下运动神经元瘫痪共存，而不累及感觉系统、植物神经、小脑功能为特征。...
...肥胖型者。 鉴别 本病需与由于缺血性坏死造成的骨骼破坏进行鉴别，以股骨头缺血性坏死和髋关节退行性关节炎为例说明两种疾病的鉴别要点： 1、股骨头缺血性坏死是由于部分或完全性缺血造成的骨和骨髓细胞成分坏死，可见于外伤后、激素治疗后、血液病、某些...
...□ 周尚昆 中国中医科学院眼科医院视网膜色素变性是以夜盲、进行性视力下降、视野缩窄，眼底色素沉着、视网膜电流图显著异常等为主要表现的遗传性眼病，严重影响患者视力，治疗极为棘手。中国中医科学院眼科医院专家唐由之教授从事该病研究已逾60年，...
...属于尿液检查。测定尿铜对于肝豆状核变性疾病，有特殊诊断意义。 增加：肝豆状核变性者明显增加，有特殊诊断意义。肝内、肝外胆汁瘀滞、肝汁性肝硬变等。...
...产生痴呆、意识缺失、木僵和昏迷等严重后遗症。而灰质的疾病则相反，是以累及语言、行为或感觉功能为主。如果脑白质发生了局灶性坏死，则精神状态改变比一般体征如偏瘫、感觉障碍和视力丧失突出。中毒性脑白质病的病变分布通常是弥漫性的，其临床分度总体上与...
...。也可出现肌无力，便秘、脱水症状。一般无骨骼改变，亦不出现肾钙化。并发于Fanconi综合症、胱胺酸症、肝豆状核变性或半乳糖血症等遗传性疾病者，可有其原发病症状。 须注意与下列疾病相鉴别： ①原发性Fanconi综合征； ②胱氨酸尿； ③肝...
...尿Cu 属于尿液检查。测定尿铜对于肝豆状核变性疾病，有特殊诊断意义。 0.24～0.47μmol／d。 增加：肝豆状核变性者明显增加，有特殊诊断意义。肝内、肝外胆汁瘀滞、肝汁性肝硬变等。...
...病因仍不清楚，参照先天性疾病的预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前： 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检...
...（一）玻璃体液化（synchysis）随着年龄增长，或为高度近视者，原为凝胶状的玻璃体逐渐脱水，变性而成为溶胶状，玻璃体腔内出现含水的腔隙，称为玻璃体液化。同时玻璃体内的网状结构因脱水而凝集，在裂隙灯下可见到细长而屈曲的膜样纤维带，其上有...
...为变性疾病或病毒感染所致，本病在一定程度上可与Lhermitte综合征、Creutzfeldt-Jakob综合征、Hirano震颤-痴呆综合征以及神经原性色素缺乏综合征的皮质变性重迭，且不能根据其临床表现或解剖变化加以区别，因而目前把这些...
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