肺泡蛋白质沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满 PAS染色阳性 ，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与 免疫功能障碍 （如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等）有关。粉尘尤以接触硅尘...
诊断 （一）结晶的鉴定 （二）肩关节周围的关节滑膜、肌腱、韧带和滑囊组织是最常见的 钙化 沉积部位。Bosworth发现右肩部比左肩部常见，而且约50%的病人双侧同时有沉积现象。碱性磷酸钙几乎可沉积在全身氖的关节或肌腱。Gondos发现活动度越大的关节，越容易发现碱性磷酸 钙沉积 ，发现肩部钙化患者约占69%，其他依次为髋关节、肘关节、腕和膝关节。 而肩部又...
【病因学】 HA沉积的原因不清。正常结缔组织含有抗 钙化 的抑制因子。体外试验表明，无机焦磷酸、蛋白多糖聚合体及非胶原性蛋白均有防止组织钙化的作用。如果由于组织外伤、老化、正常的钙化抑制作用减弱；或由于组织内存在核心形成剂（mucleating agents），促成细胞钙化机制；或由于代谢障碍，使局部溶质浓度升高等均可促进钙盐的异常沉积。 按目前临床所见，H...
【临床表现】 碱性磷酸钙结晶沉积病多见于老年人，其患病率随年龄增加而升高。主要侵袭负重的大关节，最常见的是肩关节的滑囊、肌腱、韧带，以右侧为著，其他依次为髋、肘、腕及膝关节。在临床上，当碱性磷酸钙晶体沉积在身体的不同部位时可以引起不同的症状或症候群。 一、 钙化 性关节旁炎症 钙化性关节旁炎症平时可以无任何临床表现，但常以急性发作起病，约有70%的患者钙化性...
...功能不全得以稳定或得到改善，但已有明显肾功能不全(血清Cr>4mg/dl)时才开始治疗是无效的。另外患者应摄入充足水分，防止 脱水 ，以减少游离轻链在肾内沉积而引起肾小管损害。 (二)预后 LCDD病人预后一般较差，死亡原因主要是心脏病、 心力衰竭 身功能衰竭或并发感染。一般其1年和5年生存率分别为90%和70%;而1年和5年的肾存活率分别为67%和37%。
弹性假黄瘤 其皮肤损害临床表现为皮肤 表皮发生钙化 或发生穿透性皮肤变性。弹性假 黄瘤 (pseudoxanthoma elasticum)早期曾称为弥漫性黄色斑瘤(diffuse xanthelasma)，以后又有 非典 型 黄色瘤 ， 营养不良 性弹力纤维病之称。由于遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传与常染色体隐性遗传两型，每型又各分两组，临床多见染色...
黄斑 盘状变性是一种常见的老年性黄斑病变，临床以中心 视力减退 ，眼前阴影， 视物变形 为特征。 中医 称为“视瞻昏渺”、“视瞻易色”、“视正反斜”。 本病多发生于50岁以上的老年人，可双眼先后发病，病程较长。由于病变在黄斑部，故中心 视力 受到严重影响，且病灶不易消失，视力预后较差。 ［发病原因］ 本病的发病原因尚不完全清楚，但多数病人同时伴有 动脉硬化 ...
肝豆状核变性 (hepatolenticular degeneration)是一种 常染色体隐性遗传 性 疾病 ，由 血浆 中铜蓝 蛋白 (一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道，故又称 Wilson病 。本病由于体内 丙酮 代谢障碍 ，导致肝、脑等组织病变。临床特点为 锥体外系 症状 、 肝损害 和特征性 角膜 色素环，同时多伴有不...
1.GM1神经节苷脂沉积病临床表现 又可分为Ⅰ型和Ⅱ型。 Ⅰ型亦称全身性神经节苷脂病，假性Hurler病。患儿外貌特异：凸前额，凹鼻梁，低耳，巨大舌，牙龈增生，人中特长， 角膜混浊 ， 关节挛缩 ，肝、 脾大 ，眼底黄斑区有 樱桃 红点。新生儿时期蛙形体位， 面部水肿 ，哺乳不良，智力发育极差。6～7个月时，患儿对外周仍无反应，吞咽 无力 ，不能竖头， 肌张...
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