...急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征(acute febrila mucocutaneous lymphnode syndrome；mcls)是一种急性发热性皮肤粘膜发疹淋巴结肿大的疾病。1961年首先由日本川畸发现，又称川畸病。其真正病因不明...
...耐受性调整剂量，以后可用较小剂量每周3次皮下注射维持多年。停止使用后血小板可增多、复发。主要为流感样副作用，可有发热、关节肌肉酸痛等，减少剂量或解热止痛药可减轻或缓解。干扰素治疗可伴有白细胞计数下降。 5.阿司匹林：是有效的辅助治疗药物，对...
...目的:探讨丙戊酸钠致血小板减少性紫癜可能发生机制。 方法:对8例患儿服用丙戊酸钠在(3～5.5)个月内相继全身出现紫癜样皮诊进行血小板计数,出血时间和药物血浓度监测。结果服用丙戊酸钠3～5.5个月全身出现紫癜样皮疹患儿血小板计数明显降低,...
...1.胱硫醚尿症(cystathioninuria)由Harris等(1959)首先报告，是胱硫醚酶缺陷所致表现为精神发育迟滞、行为异常、骨骼畸形(肢端肥大)血小板减少及代谢性酸中毒，尿中排出大量胱硫醚有的患者可不出现神经系统症状智力发育...
...西医治疗 1.巨大血小板综合征 本病为常染色体隐性遗传病，外周血中血小板可减少伴有形态巨大的血小板，血小板黏附功能降低。 2.血小板无力症 是常染色体隐性遗传病，血小板对ADP等不产生聚集反应。 3.获得性血小板功能缺陷 本病无家族史，有...
...血小板减少性紫癜是小儿出血性疾病中较常见的一种。病因尚未完全明了，目前认为它可能是一种自身免疫性疾病，由于免疫系统产生了抵抗自己的血小板的抗体，使血小板数量减少，从而导致出血。 1.宜软而细。如有消化道出血，应给予半流质或流质饮食，宜凉...
...血小板释放反应中产生的ADP在磷酸烯醇丙酮酸(PEP)作用下转变成ATP，通过荧光强度测定可计算出血小板释放的ATP和ADP总量。 血小板ATP释放量减少：见于骨髓增生综合征;在原发性血小板减少性紫癜患者中。ADP及肾上腺诱导剂所致的...
...诊断 1.血小板计数 增多。 2.血小板功能 正常。 3.骨髓象 正常。 4.有原发诱因 如发热、运动、切脾等。 鉴别 1.5q-综合征 以顽固性大细胞性贫血，白细胞正常或减低，染色体5q-，血小板（600～800）×109/L，骨髓中...
...(1)发热伴寒战 常见于大叶性肺炎、败血症、急性胆囊炎、急性肾盂肾炎、流行性脑脊髓膜炎、钩端螺旋体病、疟疾、急性溶血性疾病。 (2)发热伴眼睛充血 常见于麻疹、流行性出血热、斑疹伤寒等，类似兔眼表现。 (3)发热伴出血 常见于重症感染和...
...一、治疗原则 1.消除病因和诱因。 2.糖皮质激素治疗。 3.输注血浆或血浆置换。 4.使用抗血小板药物。 5.脾切除。 6.对症支持疗法。 二、用药原则 血栓性血小板减少性紫癜易误诊，早期诊断早期治疗为治疗关键，一般用联合疗法(输新鲜...
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