(一)发病原因 本病系常染色体显性遗传病。珠蛋白基因突变引起珠蛋白链氨基酸组成改变。少数患者无家族史，可能是患者本人自发的体细胞性基因突变引起。临床上所见患者均为杂合子状态。目前已发现40余种氧亲和力增高的异常血红蛋白。 (二)发病机制 导致本病的珠蛋白基因突变大致分为4种：①α或β链C端突变，降低了血红蛋白脱氧结构的稳定性。②α1与β2链接触处突变，阻碍了...
美国研究人员发现，在心脏病危险性增加的绝经后妇女中经常可观察到血压对应激的过度反应，而激素替代治疗（HRT）可能会使这种反应性变得正常。 南卡罗来纳州Clemson大学的James A.McCubbin博士及其同事指出，虽然雌激素的丧失与女性冠心病（CHD）明显相关，但是尚不清楚HRT在预防CHD中起到的作用。另外，雌激素治疗降低CHD危险性的可能机制也尚未...
...。多脏器病变化疗时间一般不短于1年。若于用药后很快退热，精神食欲好转，1～2周后皮疹消退，肝、脾缩小，肺部症状减轻说明对治疗敏感，但骨骼X线改变常需数月方可恢复，肺部病变消退较慢。有些病人在治疗过程中可有反复或发生新的病状，则应改换其他药物，如环磷酰胺10mg/（kg·d），连续3天，每3周1次。 4.免疫治疗 胸腺素或胸腺肽，每次3～5mg静脉或肌内注射，...
一、 淋巴瘤 慢淋后期淋巴结结构消失，与小淋巴细胞性淋巴瘤不能区别。目前一般概念认为两者实际上是一种病的两个方面。肿瘤细胞侵犯血液和骨髓时即为慢淋，只侵犯淋巴结而血液和骨髓未受影响者即为小淋巴细胞型淋巴瘤， 淋巴瘤细胞白血病 系指小淋巴细胞型淋巴瘤(分化好淋巴细胞型淋巴瘤，低度恶性 非霍奇金淋巴瘤 )以外的其他类型淋巴瘤的骨髓侵犯。 二、 幼淋巴细胞白血病 ...
【概述】 嗜酸细胞性胃亦称嗜酸性胃肠炎(eosinophilicgastroenteritis)是一种少见病，以胃肠道的某些部位有弥散性或局限性嗜酸性粒细胞浸润为特征。临床表现有上腹部痉挛性疼痛，可伴 恶心 、 呕吐 、 发热 或特殊食物史。约80%的患者外周血嗜酸性粒细胞高达15%～70%。kaizser于1937年首先报道，迄今世界文献报道约200余例。...
变态反应性鼻炎分常年性与季节性两类。两者临床表现与发病机理基本相似，主要为吸入了致敏原而引起速发型变态反应。常年性 过敏性鼻炎 的致敏物多为屋内尘土、螨、霉菌、动物 脱屑 、禽毛等。季节 性变态 反应性鼻炎的致敏原多为 花粉 、蒿类植物，故又称 花粉 病。本病无论年龄大小均可发病，除鼻和鼻窦受累外，部分病例还可引起 哮喘 。 【诊断】 一、现代医学 1．症状...
诊断 临床上出现典型的症状、体征，外周血中查见 白血病 细胞，骨髓中原始加幼稚细胞≥30%。此时诊断 急性白血病 并不困难。若是发病初期，症状、体征不典型，外周血不见原幼细胞，此时诊断有一定难度。 1. 感染性发热 对不明原因的 贫血 、出血、 发热 和不能以感染完全解释的发热，以及多脏器浸润症状表现者应考虑本病诊断。 2.贫血、肝、脾、 淋巴结肿大 对体格...
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症 (Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis，CSLH)又名先天性自愈性 网状组织 细胞 增生 症(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hashimoto和Pritzker报告，故又名Hashimo...
(一)发病原因 本病的病因尚未完全阐明。由于病理上垂体有明显的淋巴细胞浸润，部分病 人血 中可检出抗垂体抗体，故目前认为本病可能因自身免疫所致。但是，抗垂体抗体的检出率并不高。晚近，桥本等分析1962～1995年间文献中报道的124例淋巴细胞性腺垂体炎(其中100例经病理证实)，发现只有7例抗垂体抗体阳性，抗垂体抗体阳性率较低与所用检测方法(免疫荧光法)不够...
临床表现 典型B细胞慢淋起病缓慢，早期常无症状，可在体检或血常规检查时偶然发现，另一些则因淋巴结或 肝脾肿大 而被发现。 (一) 淋巴结肿大 最常见(占70%)，可为全身性，轻至中度肿大，偶可明显肿大，无压痛，触之有橡皮感，与皮肤不粘连，常见于颈部、腋下及腹股沟等处。扁桃体、泪腺、唾液腺累及时，可产生Mikulicz综合征。 (二)肝 脾肿大 脾肿大常见(4...
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