简介 又称 肾上腺 - 弥漫性轴周性脑炎 。本病是X链隐性遗传疾患。主要表现为 肾上腺皮质 功能不全，脑白质进行性 髓鞘 脱失及组织中饱和长链脂 肪酸 病理 性堆积。发病年龄1个月-53岁，几乎均为男性。病程呈现进行性恶化直至死亡，一般不超过9年。首发 症状 可有行为障碍、“ 精神分裂症 ”、 步态 障碍及视听力减退。患者可有 孤僻 、怪异的攻击性暴力行为，...
简介 又称 肾上腺 - 弥漫性轴周性脑炎 。本病是X链隐性遗传疾患。主要表现为 肾上腺皮质 功能不全，脑白质进行性 髓鞘 脱失及组织中饱和长链脂 肪酸 病理 性堆积。发病年龄1个月-53岁，几乎均为男性。病程呈现进行性恶化直至死亡，一般不超过9年。首发 症状 可有行为障碍、“ 精神分裂症 ”、 步态 障碍及视听力减退。患者可有 孤僻 、怪异的攻击性暴力行为，...
人体有两个肾上腺，紧邻双肾的顶端。肾上腺的内侧部分（髓质）分泌肾上腺素，影响血压、心率、出汗及由交感神经系统所调控的其他活动。肾上腺的外侧部分（皮质）分泌多种不同的激素，包括皮质类固醇、雄激素（男性激素）及调控血压、机体钠、钾水平的盐皮质激素。 肾上腺是人体产生相互作用激素的复杂系统的一部分。下丘脑产生促肾上腺皮质激素释放激素，刺激垂体分泌促肾上腺皮质激素，...
各种应激均可使正常的肾上腺分泌 皮质醇增多 ，约较平时增高2～7倍，严重应激状态下，血皮质醇可高于1mg/L，以适应机体的需要。凡有原发或继发的，急性或慢性的肾上腺 皮质功能减退 时，就不能产生正常量的皮质醇，应激时更不能相应地增加皮质醇的分泌，因此产生一系列肾上腺皮质激素缺乏的急性临床表现： 高热 ，胃肠紊乱，循环 虚脱 ， 神志淡漠 、萎靡或躁动不安， ...
慢性肾上腺皮质功能减退症 分为 原发性 及 继发性 两类。原发性者又称 阿狄森病 ，是由于 肾上腺皮质 本身病变引起双侧肾上腺皮质 激素 分泌不足。继发性者是指因 下丘脑 - 垂体病 变引起 促肾上腺皮质激素 ( ACTH )分泌不足所致者。 妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退的病因 (一)发病原因 1.慢性肾上腺皮质破坏 肾上腺结核 为造成 肾上腺皮质 功能减...
艾迪生 病（ 肾上腺皮质 功能减退症）是由于 肾上腺 功能低下产生的 皮质类固醇 不足引起的 疾病 。 艾迪生病的 发病率 约为4/10万。可见于所有各年龄组，男女发病率几乎相当。约30％的病例起因于 癌症 、 淀粉 样变、 感染 如 结核病 或其他可确定的疾病破坏肾上腺所致。其余70％的病例病因不明，但高度怀疑是由 自身免疫 反应引起的肾上腺破坏所致（见 ...
肾上腺皮质 与 髓质增生 并存 综合征 (Medullo-Adrenal and adrenocortical hyperplasia syndrome)是由肾上腺皮质与 髓质 同时发生 腺瘤 引起，也可由嗜铬瘤组织分泌 ACTH 导致 肾上腺皮质增生 ，从而引起 库欣综合征 ，即异位ACTH 嗜铬细胞瘤 。 小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的病因 (一)...
...，则可同时肌注醋酸去氧皮质酮（DOCA）1～3mg，日1～2次，也可在病情好转并能进食时改服9α氟氢考的松0.05～0.2mg/d。严重慢性肾上腺皮质功能低减或双肾上腺全切除后的病人需长期服维持量。应用盐皮质激素期间要注意有无浮肿、 高血压 和高血钠等潴钠、潴水药物过量的副作用。 （三）纠正 脱水 和电解质紊乱 在严重肾上腺危象时，脱水很少超过总体液的10%...
（一） 慢性肾上腺皮质功能减退症 （Addison病） 因感染、 创伤 和手术等应激情况，或停服激素而诱发肾上腺皮质功能急性低减。 （二）长期大量肾上腺皮质激素治疗 抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴功能，即使停药1年，其功能仍处于低下状态，尤其对应激的反应性差。Oyama研究长期用类固醇治疗的14例病人在麻醉诱导前、诱导后30min和手术后1h测血皮质醇，分别为1...
肾上腺髓质增生其中大多为家族性发病的MEN-Ⅱa型或MENⅡb型。可以做相关遗传学检查。
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