...18倍。 (二)发病机制 原发性骨髓纤维化是起源于单个多能干细胞的克隆性血液病 原发性骨髓纤维化患者的造血细胞均表达同一型的6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6PD)同工酶，即G-6PD A或B型之一。用X连锁限制性片断长度多态性(RFLP)分析，...
...感染性紫瘫（寒、流脑、流行性出血热等等）、中毒性紫癜（如砷中毒、蜂毒等动物毒）、过敏性紫癜、坏血病等； b)血小板数量或质量异常：如原发性血小板减少性紫癜、原发性出血性血小板增多症、再生障碍性贫血、血小板无力症、血管性血友病等； c)...
...郎格罕细小儿血管性血小儿血友病小儿继发性血小儿原发性血小儿血小板释小儿血小板无小儿巨大血小小儿巨幼细胞小儿继发性免小儿特发性血小儿慢性肉芽小儿假性粒细小儿药物诱发小儿自身免疫小儿β地中海小儿α-地中小儿珠蛋白生小儿血清病新生儿Rh血型母儿...
...胰蛋白酶或未确定的细菌或病毒的反应。有关于血浆蛋白酶增多和血浆蛋白酶抑制物减少的报道。并不了解这种减少是原发性的(合成或释放的缺陷)或是继发性的(由于消耗增加或失活)。 尸解始终可发现弥漫性脑水肿伴脑疝，大脑皮质和其他器官的局灶性出血或梗死。...
...下腹部，伴局限性压痛，后波及全腹部，全腹肌紧张或板样硬，广泛而明显的反跳痛。 (2)腹水总蛋白和乳酸脱氢酶增高明显，糖含量减少。若为急性重症胰腺炎引起的腹水多为淡红色血性，腹水淀粉酶升高，且高于血、尿淀粉酶。 (3)腹水多为混合感染，原发性者有...
...）缺陷为主的疾病表现为免球蛋白的减少或缺乏，包括：（1）原发性丙种球蛋白缺乏症：有两种类型：①Bruton型，较常见，为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病，与X染色体隐性遗传有关，仅发生于男孩，于出生半年以后开始发病；②常染色体隐性遗传型，男女均可...
...血小板减少的程度，也与临床类型有关。 1.急性再障 急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短，发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力、头晕、心悸等症状，虽经大量输血贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状，几乎...
...慢性粒细胞性绿色瘤类白血病反应巨幼细胞性贫葡萄糖-6-磷嗜酸性细胞增先天性动脉导无胆色素尿性维生素K缺乏维生素E缺乏白血病性咽峡白细胞减少症自身免疫性溶血管性血友病阵发性睡眠性真性红细胞增原发性血小板原发性血小板异常血红蛋白化脓性骨髓炎...
...起病多伴高热，贫血重，进展快，多误诊为急性再障。下列特点有助于鉴别：①贫血重，网织红细胞可为0，伴粒细胞减少，但血小板减少多不明显，出血较轻;②骨髓增生多活跃，二系或三系减少，但以红系减少为著，片尾可见巨大原始红细胞;③病情有自限性，不需...
...血栓性血小板减少性紫癜本病是在毛细血管广泛形成微血栓：具有微血管病性溶血、血小板减少性紫癜、肾脏及神经系统损害，极似DIC。但本病具有特征性透明血栓，血栓中无红、白细胞，不涉及消耗性凝血，故凝血酶原时间及纤维蛋白原一般正常，有时亦可异常，...
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