...有时听诊毫无所得，但大多数在肺底可闻 湿啰音 ，位置比较固定。如果病区范围较广，纵隔和心脏常因 肺不张 或纤维性病变而移位于病侧。患儿营养发育落后， 胸廓畸形 。杵状指、趾的出现早晚不一，最早者1～2个月即可发生，可在患病肺叶手术切除后自然消失。上颌窦炎比较多见。如病情继续发展，可见 肝脏肿大 和 蛋白尿 ，也可并发 淀粉样变性 病及肺性 肥大性骨关节病 。
...腑无梗阻，房间通道大者肺动脉高压较迟出现，但 紫绀 明显，病情发展较缓。婴儿 生长缓慢 ， 呼吸急促 ，心跳加速和轻度紫绀，而被误诊为 肺炎 和呼吸窘迫综合征。 体检可无特异性杂音，有时胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，肺动脉瓣区有第2音分裂并亢进。胸骨左下缘可能听到舒张期隆隆样杂音。心浊音界增大，心前区可有 抬举性搏动 ， 杵状指（趾） 一般较轻。
...色改变 指（趾）骨梗死 指（趾）麻木 掌 掌骨和跖骨短 搓 搓手顿足 新 新生儿四肢抖动 新生儿手足徐动 新生儿震颤 旅 旅行者水肿 杵 杵状指（趾） 桡 桡骨头发育不良 湿 湿热浸淫 滑 滑膜黑染 爪 爪甲青紫 特 特征性趾端大片状脱皮 生 生理性震颤 甲 甲下出血 甲身凹沟 皮 皮肤温度升高 老 老人行动迟缓 肌 肌体张力异常 肌纤维颤搐 肌 续 肌腱断...
病人有杵状指、趾， 关节肿大 ，积液和疼痛。四肢远端常有非可凹性的浮肿。四肢管状 骨增粗 ，疼痛，温度增高，病变多为对称性，以及各种伴发疾病的骨外症状。偶在锁骨、肋 骨和骨盆也受侵犯。X线照片中能看到两侧对称性四肢骨的骨干周围有分层状的骨膜下新生骨(可到3～4层)，整齐而光滑如葱皮状，有的呈花边状，骨髓腔没有改变。约1/3病例 有关节周围炎、滑膜炎及关节面的...
...手中指间距大于身高。 颅骨改变：头狭长、头颅指数<75.9，双眼距过宽或过窄，下颌长、腭弓高。 四肢改变：手指细长如 蜘蛛指 (趾)，可见杵状指，指蹼。手掌藻，足扁平，掌骨指数和指骨指数增大。 2. 眼改变：主要为 晶状体异位 ，约占86.8%，其它有视力模糊、 屈光不正 ， 震颤 性虹膜内障、虹膜裂、前房改变、瞳孔狭小等。 3. 心血管改变：主要为主动脉根...
病人有杵状指、趾， 关节肿大 ，积液和疼痛。四肢远端常有非可凹性的浮肿。四肢管状 骨增粗 ，疼痛，温度增高，病变多为对称性，以及各种伴发疾病的骨外症状。偶在锁骨、肋 骨和骨盆也受侵犯。X线照片中能看到两侧对称性四肢骨的骨干周围有分层状的骨膜下新生骨(可到3～4层)，整齐而光滑如葱皮状，有的呈花边状，骨髓腔没有改变。约1/3病例 有关节周围炎、滑膜炎及关节面的...
... 乏力 ， 心悸 以及 昏厥 。晚期可有右心衰竭。 若同时伴有心 房间隔缺损 或卵园孔未闭时，出现右到左分流，也叫法乐氏三联症，有 紫绀 杵状指(趾)。 二、体征 重度狭窄者，发育较差。 心前区隆起 ，心浊音界扩大明显，胸骨左缘第Ⅱ肋间有4-5级粗糙 收缩期杂音 。向左腋下，锁骨下及左肩背部传导。漏斗部狭窄的杂音最响，部位偏低，杂音响度与狭窄程度有关，伴有收...
... 持物不稳 握力减退 拇指内收畸形 搭肩试验阳性 冻结肩 指甲很短 单纯骨折 指甲尖有缺痕 指甲可见横沟纺 指甲细长 指节增粗 方肩畸形 弓状指 肘关节不能屈曲 下垂肩 掌跖发红 腕部疼痛 前臂短缩 两臂不能上举而成垂肩 前臂有旋前畸形 手小形方 手指歪斜 双手活动软弱无力 小指感觉消失 指甲生长缓慢 指甲特大有纵纹而手指细 指甲突然变白 指甲易碎 水平掌褶...
...吸困难 ，喂养困难，生长发育迟缓， 心动过速 并呈现缺氧症状，酷似 发绀 型 先天性心脏病 。 2.心血管异常的症状与体征：年龄较大者可有杵状指(趾， 心前区隆起 ，约半数病例沿胸骨左缘有弥散的 收缩期杂音 。 3.无脾：腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。 4.免疫功能差：抵抗力低。常发生各种感染。严重感染常为致死原因。 5.多发性畸形：除无脾和心 血管畸形 外...
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