常染色体显性 小脑性共济失调 （autosomal dominant cerebellar ataxia，ADCA）种类很多。病理改变累及小脑及其传入和传出径路，除有小脑神经元脱失外，也可见脊髓、脑桥、 橄榄 核、基底节、视神经、视网膜及周围神经病变。临床特点是进行性躯干 共济失调 、 构音障碍 、辨距不良、意向 震颤 等单纯小脑症状，也可见 不自主运动 、...
...生而导致细胞损伤。也有人认为本病的发生与肌醇磷脂代谢异常有关，影响神经冲动的突触传导。 本病的病变广泛。最突出的病理见于脊髓。脊髓后柱、脊髓小脑束、锥体束、后根均可见髓鞘脱失和轴突变性。脊髓腰骶部受累最重。小脑皮质有变性。齿状核、下 橄榄 核、前庭核、脑桥核也有不同程度变性。有报道大脑皮质运动区有轻微神经元改变。心肌病是本病的特征之一，常是进行性的 心肌肥厚...
（一）概述 为发生于鼻前庭皮肤下的一类良性肿瘤—— 鼻前庭囊肿 （nasal uestibular cyst）。女性多发，30～50岁年龄多见。 1．病因 腺体潴留学说，认为是鼻腔底的粘液腺腺管发生阻塞，分泌物潴留形成 囊肿 。面裂学说，认为鼻前庭囊肿发源于胚胎时期的面突接合处的表皮细胞残余，特别是上颌突与球状突接合外，因而囊肿可与所述的球上颌或 唇腭裂 囊...
（一）概述 鼻前庭受刺激因素作用，前庭皮肤产生弥漫性炎症即为 鼻前庭炎 （vestibulitis of nose），多呈双侧性，也可表现为急性和慢性炎症改变。 1．病因 多由分泌物刺激引起，容易发生于急性或 慢性鼻炎 、 鼻窦炎 、变态反应性鼻炎和 鼻腔异物 。鼻内的特殊传染性疾病或肿瘤，偶也伴发鼻前庭炎症。 2．检查 急性者可见鼻前庭内及其与上唇交界处的...
中风(包括小脑梗死和小脑出血)后小脑性共济失调在临床上较为常见。共济失调是一组临床症候群，是因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所导致的运动笨拙和不协调，可累及四肢、躯干及咽喉肌，引起姿势、步态和语言障碍。对于本病的治疗西医主要采取药物保守治疗及手术疗法，但疗效都不确切，且存在一定的危险性。 透穴刺法治疗中风后小脑性共济失调，是将传统医学理论与现代神经解剖学理论相...
...常等诸多因素有关，但其确切病因尚不十分清楚。 病理方面，其表现多种多样，常见的有神经细胞的萎缩、变性，髓鞘的脱失，胶质细胞轻度增生，从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性，浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失，继发胶质细胞增生，后根与脊神经节变性、髓鞘脱失，尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分...
...摇摆；用手去拿东西不是手伸不过去，就是颤颤微微的抓不住东西；同时可以发现眼球在眼眶内呈现异常的运动。当孩子出现这些现象的时候首先考虑存在急性小脑共济失调症。 但是造成孩子坐不稳、站不住的原因很多，所以必须排除以下的疾病：小儿的后颅凹肿瘤和脓肿、药物中毒（如苯妥英钠、朴痫酮、鲁米那等）。还有某些不典型的大脑炎、脑膜炎，也可以表现出与小脑共济失调一样的发症状，所...
来自前庭器官的传入冲动，除与运动党内和位置觉的引起有关外，还引起各种姿势调节的反射和植物性功能的改变。延髓动物（见第十章）表面的某些状态反射和中礅动物的翻正反射，就与前庭器官的传入冲动有关。人体在前庭器官受到刺激时，也会出现一些躯体调节反应，如人乘车而车突然加速时，会有背肌 紧张 增强而后仰，车突然减速时又有相反的情况；当电梯突然上升时，肢体伸肌抑制而屈曲，...
诊断 根据家族史，临床表现和分子遗传学检查可以确诊。 鉴别 染色体基因检查可与常染色体隐性小脑 共济失调 症鉴别。
小脑皮层各区的组织结构都是相似的。进入小脑皮层的纤维只有攀缘纤维和藓苔纤维两类，两者均起到兴奋作用。小脑皮层内有五类神经元，即颗粒细胞、高尔其细胞、篮状细胞、星状细胞和浦氏细胞；除颗粒细胞为兴奋性神经元外，其余均为抑制性神经元。浦氏细胞的轴突是小脑皮层唯一的传出细胞，它与小脑深部核团（顶核、间置核、齿状核）发生突触联系，抑制核团内神经元（兴奋性神经元）的 紧...
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