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正常值 男(成人) 女 卵泡期0.7～2.2μg/L 排卵期1.4～3.8μg/L 黄体期0.4～2.1μg/L 月经期0.5～2.5μg/L
注意与其他婴儿常见遗传性神经系统疾病，如神经鞘磷脂沉积病、婴儿型Gaucher病、Tay-Sachs病、Farber病相鉴别。
本症特点突出，非常好诊断，难于与其它病搞混。主要是继发性 多汗症 的病因鉴别，应依据不同的临床表现，做出判断。如 糖尿病 有血糖和 尿糖 化验的异常，脑部器质性病变应存在定位症状和体征。
(一)发病原因 本病为常染色体隐性遗传，突变基因位于14p。患儿基因缺陷，体内半 乳糖 脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏，导致脑白质内有许多半乳糖脑苷的沉积而发病。 (二)发病机制 因患儿基因缺陷导致半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶的缺乏。主要病理改变局限于中枢神经系统白质，表现为受累白质中有大量的球状细胞(globoid cells)，细胞内有许多半乳糖脑苷的沉积，胞质
皮肤平滑肌的异常增生。平滑肌瘤由平滑肌细胞组成，这些细胞大都是长梭形或略显波纹状，常平行排列。胞核位于中央，端钝，胞质丰富，含有纵向的原纤维。位于皮下组织内的平滑肌瘤常有包膜位于真皮内者虽然界限清楚，但一般无包膜。血管平滑肌瘤常有完整包膜，瘤内含有很多较大的血管，这些血管不含弹力膜。
由于某部位的汗腺受某种因素失治后，另一部位的汗腺发生代偿，以保持体温。
『正常值范围』 男（成人）女卵泡期0.7～2.2μg／L排卵期1.4～3.8μg／L黄体期0.4～2.1μg／L月经期0.5～2.5μg／L 『临床意义』 增高：原发性性腺功能减退症，卵巢或睾丸发育不良（Ｋｌｉｎｅｆｅｌｔｅｒ综合征，Ｔｕｒｎｅｒ综合征），慢性乙醇中毒， 绝经 后等。 降低：垂体前叶功能减退症，精神性 厌食 ， 前列腺癌 ，镰状红细胞性 贫血
『正常值范围』 男（成人）女卵泡期0.7～2.2μg／L排卵期1.4～3.8μg／L黄体期0.4～2.1μg／L月经期0.5～2.5μg／L 『临床意义』 增高：原发性性腺功能减退症，卵巢或睾丸发育不良（Ｋｌｉｎｅｆｅｌｔｅｒ综合征，Ｔｕｒｎｅｒ综合征），慢性乙醇中毒， 绝经 后等。 降低：垂体前叶功能减退症，精神性 厌食 ， 前列腺癌 ，镰状红细胞性 贫血
『正常值范围』 男（成人）女卵泡期0.7～2.2μg／L排卵期1.4～3.8μg／L黄体期0.4～2.1μg／L月经期0.5～2.5μg／L 『临床意义』 增高：原发性性腺功能减退症，卵巢或睾丸发育不良（Ｋｌｉｎｅｆｅｌｔｅｒ综合征，Ｔｕｒｎｅｒ综合征），慢性乙醇中毒， 绝经 后等。 降低：垂体前叶功能减退症，精神性 厌食 ， 前列腺癌 ，镰状红细胞性 贫血
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