人类免疫缺陷病毒 感染 艾滋病 ( AIDS )又称 获得性免疫缺陷综合征 (acquired immunodeficiency syndrome，AIDS)，是由人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus， HIV )引起的严重 传染病 ，主要使体内CD4 淋巴细胞 受损，导致全身 免疫功能 缺陷，继发各种 机会感染 和 肿...
继发性 免疫缺陷 病是出生后由物理（如射线）、化学（如药物）和生物（如病毒）等因素造成，亦可因营养、疾病（如肿瘤）和大型外科手术造成，发病不仅局限于儿童。疾病可涉及免疫系统的各个方面，其临床表现和免疫学特征与相应的 原发性免疫缺陷病 相似，多可找到明显的致病因素。 近年来发现了一种对 人类 生命和健康威胁很大的免疫缺陷病枣 获得性免疫缺陷综合征 （acqui...
...聋指听力水平下降到70-90分贝,深度耳聋指听力水平下降超过90分贝。当然,无论耳聋程度大小，都需要医学检测和医学治疗。观察到很小婴儿的听力缺陷不是件很容易的事情。尽管宝宝听力有缺陷,他仍可以微笑,蹬腿，对声音做出反应。因为发声伴有一股气流,使宝宝感觉到并转动脑袋,致使父母难以发现他的听力缺陷。正因为这样,宝宝出生后定期检查听力是非常必要且非常重要的。 传导...
眼缺陷是遗传性进行性肾炎的症状体征之一。眼缺陷尽管不如 耳聋 那么普遍，但也很常见，发生率为15%～30%。
疾病简介 系常染色体遗传性疾病，可发生于任何年龄，而多见于成年早期。其病因是患者血清中c1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损，以致c1过度活化，c4及c2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起 水肿 。 【临床表现】 反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病...
在补体系统的组成成分中，几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复 细菌感染 。总的来说，补体系统的第一前端反应成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有免疫复合物性疾病，尤其是SLE;C3、H因子和I因子缺乏增加了患者对化脓性细菌感染的易感性，而备解素...
获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤 主要发生于较晚期的 AIDS 病人，其外周血CD4 细胞 常低于100/μL，因此 淋巴瘤 的发生主要与病人 细胞免疫 功能缺陷程度严重和持续时间长有关。艾滋相关淋巴瘤在 白种人 中比黑人多见，提示其发病与 遗传因素 有关。 获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤的病因 (一)发病原因 AIDS 相关的 淋巴瘤 细胞 感染 了Epst...
人体的免疫系统是在遗传控制下发育成熟的。胸腺发生于咽囊，胚胎时期干细胞发生于卵囊，以后逐渐分化为各系的祖细胞并分别沿各自的途径分化成熟。例如在胸腺内分化成熟的为T细胞，B细胞则在骨髓中直接成熟。 人类 的免疫球蛋白最早出现在胚胎第10～20周，最先出现的是IgM，IgG和IgA次之。至出生时IgM可达成人水平的10％；IgA，1.2％；IgG，82％；后者包...
...Lymphotropic Virus Type Ⅲ ,HTLV-Ⅲ)，后来证明这二种病毒是一样的。至1986年国际病毒命名委员统一称为 人类免疫缺陷病毒 (Human Immunodificidncy Virus , HIV ) 。HIV主要型别为HIV-1和HIV-2，爱滋病大多由HIV-1引起。 一、 生物学 诊断 （一）形态结构 病毒呈球形，直径100...
由于血清Ig测定的常规化，故先天性抗体产生缺陷病免疫学诊断较易。 （一）性联低丙种球蛋白血症 首例病于1952年由Bruton报道，故亦称Bruton低丙种球蛋白血症，为最常见的先天性B细胞 免疫缺陷 病。 患儿血清Igs水平很低或测不出，外周血和淋巴组织中b 细胞减少或缺乏，淋巴结中无生发中心，组织中无浆细胞。前B细胞虽VDJ重排及μ链产生正常，但轻链基因...
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