低丙种球蛋白血症 hypogammaglobulinemia 先天性的或获得性的（ 白血病 等）一部分或全部类型的 血清免疫 球蛋白 浓度低于正常人的状态。在很多情况下也将无 丙种球蛋白 血症 称为本症。先天性低丙种球蛋白血症可因缺少IgG、IgA、IgM中的一种、两种或全部型别的球蛋白而有多种病型。这就暗示了 免疫球蛋白 的合成是由不同遗传 基因 支配的。
为保证防治“非典”药品的安全有效，国家食品药品监管局决定对临床使用的人免疫球蛋白、干扰素、利巴韦林、阿奇霉素、醋酸泼尼松龙等5种制剂进行一次全面生产质量检查，并对该项工作提出以下具体要求： 一、各省（区、市）药品监管局对辖区内人免疫球蛋白制剂生产企业进行一次全面的摸底和监督检查。在监督检查中，要深入到生产现场，按照药品GMP的要求，对药品生产全过程进行质量追...
球蛋白异常的鉴别诊断： 异常γ-球蛋白血症(dysgammaglobulinemia：)即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(selective or part immunoglobulin deficiencies)。是指限于1种或1种以上的免疫球蛋白缺乏;而其余免疫球蛋白正常或升高。属于原发性体液 免疫缺陷 病。 慢性 乙肝 ：症状一般表现为： 食欲不振...
冻干人抗血友病球蛋白 ( 促凝血药 ) 别名 冻干人抗血友病球蛋白;冷沉淀物;凝血第Ⅷ因子 适应症 本品适用于防治 血友病 甲（先日性凝血因子Ⅷ缺乏症）、获得性凝血因子Ⅷ缺乏症和血管性假血友病的补充疗法。对血友病乙（缺乏凝血因子Ⅸ）无效。 用量用法 静滴：通常每次５～１０Ｕ／ｋｇ，用２５～３０℃的注射用水１００ｍｌ溶解，于２０分钟内输完。每隔１２～２４小时１...
肌球蛋白轻多肽激酶 ，平滑肌 识别 符号 MYLK Entrez 4638 HUGO 7590 OMIM 600922 RefSeq NM_053025 UniProt Q15746 其他资料 EC编号 2.7.11.18 基因座 3 qcen-q21 myosin light-chain kinase 2, skeletal muscle Crystal ...
从 免疫化学 方面将 冷球蛋白 分为3种类型：Ⅰ型为单克隆冷球蛋白型，含有两种或两种以上 单克隆抗体 ，包括有 IgA 、 IgG 和 IgM ;Ⅱ型为单克隆和多克隆的混合冷球蛋白型包括有IgM-IgG、IgA-IgG和IgG- IgG型等;Ⅲ型混合多克隆冷球蛋白型，包括IgA-IgG和IgM-IgG-IgA。 原发性冷球蛋白血症 主要包括Ⅱ、Ⅲ型冷球蛋白....
异常γ-球蛋白血症(dysgammaglobulinemia)即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(selective or part immunoglobulin deficiencies)。是指限于1种或1种以上的免疫球蛋白缺乏，而其余免疫球蛋白正常或升高。属于原发性体液 免疫缺陷 病。
原发性巨球蛋白血症 (primary macroglatulinemia,PM), 是指血中 IgM 含量显著升高(>10.0g/L)。 原发性巨球蛋白血症的病因 (一)发病原因 尚不明确，可能与 遗传 、慢性 感染 及一些 肿瘤疾病 有关。 (二)发病机制 细胞遗传学 研究，89%患者有 克隆 性改变。但异常表现多端或较复杂。涉及到 染色体 2、4及5的变...
西医治疗 治疗原发病，避免寒冷，注意保暖。各种治疗方法均为暂时性对症处理。血浆置换法：以除去免疫球蛋白或免疫复合物，迅速减少循环冷球蛋白来缓解寒冷激发的症状。皮质类固醇激素在控制 发热 、皮损、关节痛方面有不同程度的疗效。剂量应相当泼尼松30～50mg/d。免疫抑制剂：通过对分裂细胞的毒性作用，维持循环冷球蛋白水平，不使其升高。青霉胺：能使免疫球蛋白中二硫键...
婴儿期短暂性低丙球蛋白血症 (transient hypogammaglobulinemia of infancy)也称 新生儿 暂时性低γ- 球蛋白 血症 。属于 原发性 体液免疫 缺陷病。 婴儿期短暂性低丙球蛋白血症的病因 (一)发病原因 正常 婴儿 在出生后3个月时，血中由母体获得的90%γ- 球蛋白 被缓慢地 分解代谢 而逐渐消失。从出生起开始合成 ...
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