本病多发生于女性，出生时即存在。表现为全身性或局限性皮肤静脉网扩张，呈 网状青斑 ，其上可产生细小 溃疡 ，溃疡愈合后留有萎缩性瘢痕(图1)。本病常并发 蜘蛛痣 及血管角皮瘤。此现象可自然消退，亦可持续不变。另外，该病还可合并 动脉导管未闭 、 先天性青光眼 及 智力低下 等。 根据出生时即有的网状血管损害及先天性畸形可以诊断此病。
什么是先天性胆道闭锁？ 肝内胆管 、 肝管 或 胆总管 可发生 闭锁 或不发育， 胆囊 也可发生闭锁或发育不良。 什么原因引起先天性胆道闭锁？ 病因不明。一般认为与宫内 病毒感染 ，肝内肝小管 炎症 继发梗阻及先天性胆道发育 畸形 有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。 先天性胆道闭锁有什么 症状 ？ 常在生后1～3周出...
先天性眼球震颤 又称先天性特发性 眼球震颤 ，是一种表现复杂、危害较重、其病因尚待揭示和难以治疗的 疾病 。此病发病较早，临床上以 眼球 的规律性摆动为主要表现，可造成 弱视 、侧视及固视困难等，严重影响视功能。 先天性眼球震颤患者眼外肌的 本体感受器 及 肌纤维 本身均有明显的组织形态的 超微结构 及光镜下的改变。主要表现为，本体感受器中出现大量的髓样体、...
是一类 先天性肿瘤 ，可分为三种： 毛细 血管瘤 多见于婴儿，出生后见皮肤 红斑 ，逐渐长大。瘤体边界清楚，压迫后退色，但很快又恢复红色，早期生长很快，应乘其小时用冷冻或激光治疗。 海绵状血管瘤 由小静脉组成，多数生长在皮下组织和肌肉内。皮肤正常或呈青紫色，肿块质软，有压缩性。应及时手术切除，以免增长范围过大而影响功能和增加处理上的困难。 蔓状血管瘤 由粗而...
可伴发多种先天性畸形，如 动脉导管未闭 、 先天性青光眼 和智力迟钝等。
西医治疗 对于有症状的小肠血管瘤病例可行手术治疗，手术切除为主要治疗方法，大多数手术的目的是止血。 1.确定出血部位 由于肿瘤质软，小的肿瘤术中难以用手触及，定位困难，可采用肠管透照并结合触摸，在肠管充气后更易显示 病灶 。术中内镜检查，可提高病灶发现率。但有人持不同意见，认为此操作对肠管干扰过大，术后肠蠕动恢复缓慢，易引起肠管粘连。术前行肠系膜动脉造影，定...
疾病 名称 先天性食管狭窄 疾病概述 先天性食管狭窄(congenital esophagostenosis，CES)是指生后即已存在的因 食管 壁结构内在狭窄的 畸形 。特征表现是进餐后的食物 反流 ，摄取半固体或固体食物时 症状 更加明显。反流物中主要为 唾液 和 消化不良 的乳汁或食物，并无酸味亦不含 胆汁 。患者可出现呛咳或 发绀 。年长儿受事物压迫...
杆菌性上皮样血管瘤病 (bacillary Epithelioid Angiomatosis)亦称 杆菌 性血 骨病 (bacillary angiomatosis)或 上皮 样血 管瘤病 (epithelioid angiomatosis)。1983年由Stoler首先报道。其从一 艾滋病 病人身上发现一种不同于 Kaposi肉瘤 的多发性 皮肤 血管 增...
...常,所以 耳聋 并非继发于甲状腺功能低下.第3种缺陷和过氧化异常有关,但由于能产生足够的 代偿作用 ,故尚能维持正常的甲状腺功能. 第三型 先天性甲状腺肿 见于有 脱卤素 酶缺陷的患者.虽然其确切的 生化 异常还不清楚,但患儿的 甲状腺球蛋白 中单 碘酪氨酸 和 二碘酪氨酸 的脱碘过程有全部或部分障碍. 第四型先天性甲状腺肿为甲状腺球蛋白合成缺陷. 先天性甲...
先天性巨结肠 （Hirschsprung′s discase）又称肠管无神经 节细胞 症(Agangliono-sis)。由于hirschsprung将其详细描述，所以通常称之为赫尔施普龙病（hirschsprung’s- Disease），是由于 直肠 或 结肠 远端的肠管持续 痉挛 ，粪便 淤滞 的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道 畸...
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