...几种先天性溶酶体病： (一)庞皮病 病因：由于在肝细胞常染色体上的一个基因缺陷，使溶酶体内缺乏α-葡萄糖苷酶，导致糖原无法降解为葡萄糖，而造成糖远在肝脏和肌肉内大量积累。 临床表现：此病多发生于婴儿，表现为肌无力，心脏增大，进行性心力衰竭...
...明显。 4.Ⅳ型 其特点为持续性高血钾及肾源性高氯血性酸中毒，多有某种程度的慢性肾功能不全及伴有肾小管及间质疾病。肾素分泌减少，醛固酮分泌缺陷，肾酸化功能失调同Ⅱ型，尿碳酸氢盐排泄常为2%～3%，且无其他近端肾小管功能异常。小儿患者可随年龄...
...降低，其中，血管紧张素Ⅱ增多尤受重视。最近实验资料表明，急性肾功能衰竭时，主要是肾脏皮质外层血管紧张素的含量增多。近来还发现，肾脏组织内的肾素，在肾内也可形成血管紧张素Ⅱ，并从而引起入球小动脉收缩，使肾小球的血液灌流量减少，有效滤过压和滤过...
...弥漫性膜性增生性肾小球肾炎（diffuse membranoproliferative glomerulonephritis）又称系膜毛细血管性肾小球肾炎（mesangiocapillary glomerulonephritis），其病变...
...共位点和下游GC-盒的突变可抑制转染细胞启动子的活性。HNF-1 α和HNF-1β特异性地结合在-55位点上，这两种蛋白直接作用于启动子。 在HNF-1 α缺陷的小鼠肾脏中，Ksp-cadherin的表达并不改变。但是，在转染细胞中，获能...
...1.丙型肝炎的临床表现 本病潜伏期为2～26周，平均7.4周。血制品引起的丙型肝炎潜伏期短，一般为7～33天，平均19天。临床表现一般较乙型肝炎为轻，多为亚临床无黄疸型，常见单项ALT升高，长期持续不降或反复波动，患者ALT和血清胆红素...
...到高效表达菌株E.coliBLR(DE3)(pET32a-4Tα1)，并以此为研究对象，获得了重组人胸腺肽α1工程菌在中试条件下的发酵工艺和纯化工艺，使每升发酵液可获得纯度在95%以上的胸腺肽α149毫克，其生化特性和生物学活性完全符合药物...
...沉积。但补体的异常与疾病的关系、免疫复合物的作用还有待进一步探讨。 根据各种免疫复合物沉积在肾小球基底膜内和系膜区的形式及沉积的程度不同将MPGN分为3种类型。 1.Ⅰ型 以内皮下及系膜区的复合物沉积为主。Ⅰ型与病毒、细菌及寄生虫感染及一些...
...先于肾小球功能损害。 ⑥病程进展缓慢。 鉴别 良性小动脉性肾硬化症应与下列疾病鉴别： 1.慢性肾小球肾炎继发高血压 若病史十分清楚则鉴别毫无困难，慢性肾小球肾炎患者尿异常在前，高血压在后；而良性小动脉性肾硬化症患者高血压则先于肾损害10余年。...
...（一）发病原因 本症是由于遗传性膜转运缺陷，导致尿中氨基酸排泄量增加，这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。正常时肾小球滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎全部被重吸收。在先天性氨基酸代谢异常时，未能很好代谢...
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