...细胞贫血,地中海贫血)。 遗传性血色病血清铁增高(>300mg/dl),血清转铁蛋白饱和度是一项反映铁增加的敏感指标,当>50%有诊断价值。血清铁蛋白增高,红细胞铁蛋白增高>200attograms/红细胞。使用螯合剂去铁敏(500~...
...遗传性硬化性皮肤异色病 遗传性硬化性皮肤异色症(hereditary sclerosing poikiloderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病。发病机制还不确切。好发于腋窝、肘窝等皱褶部位。皮损表现为全身性皮肤异色症。诊断靠组织...
...静滴,如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。 三、脾切除术: 脾切除适应证:①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效;②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时,可考虑脾切除术;③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术;④...
...传染性单核细胞增多症(Infectious mononucleosis)是由EB病毒(EBV)所致的急性自限性传染病。其临床特征为发热,咽喉炎,淋巴结肿大,外周血淋巴细胞显着增多并出现异常淋巴细胞,嗜异性凝集试验阳性,感染后体内出现抗...
...病例以贫血为主要症状,肾脏病史缺如或仅以夜尿增多为唯一的肾功能不全病史。 (3)形态上呈正色素性、正形细胞性贫血,外周血象可见少数形态不规则细胞,如“芒刺”细胞、球形细胞等。当BUN>16mmol/L时,“芒刺”细胞相当常见,其出现频率大致与...
...主要是由于下丘脑-垂体功能紊乱或垂体腺瘤引起双侧肾上腺皮质增生,或肾上腺本身的肿瘤使皮质醇过量分泌,导致由于体内糖皮质激素过多。 糖皮质激素是由肾上腺分泌的,肾上腺这一功能又受垂体调节,皮质醇增多症常由垂体腺瘤和肾上腺瘤(或癌)所引起。...
...全身性肥大细胞增多症病人有关节痛,骨痛和过敏样症状。其他还有刺激H 2 组胺受体所致的症状(胃酸和粘液分泌增加)。病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题。组织活检可见组胺含量极高,与肥大细胞聚集程度相一致。全身性肥大细胞增多症时,尿内组胺...
...,免疫性溶血,遗传性球形红细胞增多症,β地中海贫血等。 三、失血性贫血:顾名思义,这是由于血液丢失过多引起的贫血,可分为急性和慢性两类。儿童中急性失血少见,多为慢性隐匿性长时间失血。如胃肠道对牛奶过敏、肠道畸形、肠道钩虫病、产伤(如头颅血肿...
...(一)发病原因一般认为系血小板有效性生成过多所致,部分为骨髓增生性疾病之一。最常见的原因是出血、组织炎症与坏死、恶性肿瘤、缺铁以及脾切除术后。 (二)发病机制 继发性血小板增多症其原因可能与血浆血小板刺激因子(plasma ...
...临床表现 不论何种病因或类型的原醛症,其临床表现均是由过量分泌醛固酮所致。原醛症的发展可分为以下阶段:①早期:仅有高血压期,此期无低血钾症状,醛固酮分泌增多及肾素系统活性受抑制,导致血浆醛固酮/肾素比值上升,利用此指标在高血压人群中进行...
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