（一）DiGeoge综合症（先天性胸腺发育不良） 此先天性选择性T细胞缺陷系妊娠早期第三、四咽囊发育障碍，致使胸腺、甲状旁腺、主动脉弓、唇和耳等发育不良。因T细胞不能成熟而致细胞 免疫缺陷 、低血钙、肌肉颤搐，大血管和 面部畸形 等。血中T细胞缺乏或大量减少，但抗体水平基本正常。患者对胞内寄生菌、病毒和真菌易感。胚胎胸腺移植有效，但T细胞可能在胸腺外组织中成...
在动物试验发现，宿主感染蠕虫或原虫可降低对异种抗原的免疫反应，在人体、某些寄生虫感染也出现这种现象，这属于继发性 免疫缺陷 （secondary immunodeficiency）。寄生虫感染诱发免疫缺陷的机制可能是多方的，例如感染血吸虫或 蛔虫 可以降低机体对接种 伤寒 和 副伤寒 疫苗产生的抗体水平，这可能与抗原竞争有关。另外，不少寄生虫抗原对B细胞具有...
由于血清Ig测定的常规化，故先天性抗体产生缺陷病免疫学诊断较易。 （一）性联低丙种球蛋白血症 首例病于1952年由Bruton报道，故亦称Bruton低丙种球蛋白血症，为最常见的先天性B细胞 免疫缺陷 病。 患儿血清Igs水平很低或测不出，外周血和淋巴组织中b 细胞减少或缺乏，淋巴结中无生发中心，组织中无浆细胞。前B细胞虽VDJ重排及μ链产生正常，但轻链基因...
获得性补体缺陷症的鉴别诊断： 获得性补体缺陷是补体活化(如循环免疫复合物或内毒素存在的情况下)过程中造成的，它可增加患者对感染的易感性。在临床上，获得性初体缺陷很常见，如患者伴有的 低补体血症 和 败血症 ; 肾病综合征 患者易患感染性疾病，其血清补体水平也有异常;肿瘤化疗患者可伴有低补体血症、调理及杀菌功能障碍;镰刀细胞患者常继发补体缺陷，此类患者常伴有严...
具有过量-lgM的 免疫缺陷 ，是一种罕见的以增加许多有问题的lgM抗体而 无力 产生足够量的lgG和lgA为特证的原发性免疫缺陷。具有HIM的个体对周期性的 细菌感染 敏感并增加自动免疫和早年患癌症的危险性。 在对一种新抗原正常应答中，B细胞首先产生lgM抗体，随后B细胞打开产生lgG,lgA和lgE.就能产生更有效的保护组织和粘膜表面的抗体。来自HIM的...
1.中枢神经系统并发症 主要指AIDS脑病，小儿AIDS患者发生率较高。在围生期 HIV感染 儿中发生率约为23%，其发作常伴 免疫缺陷 的恶化。最严重的临床经过为亚急性脑病，常于症状出现后数周至数月死亡。其组织病理改变主要为 脑萎 缩。 2.其他并发症状 消化系统常见消耗综合征。有资料表明，约0.5%的小儿AIDS发生恶性肿瘤，常见肿瘤类型为 非霍奇金淋巴...
总地来讲，补体缺陷并发感染时对抗生素治疗的反应良好，但根本治疗应在于纠正补体缺陷。有些学者采用替补性治疗，即将纯化的缺陷成分输入患者体内以纠正缺陷。替补体疗法可将缺陷的补体成分水 平补 足至正常水平，又可改善临床症状。有些学者采用输入新鲜血浆的方法治疗补体缺陷，但从理论上讲，多次输注可使中患者产生免疫反应是其潜在危险。对于HAE的治疗研究较多，治疗HAE有3...
...微白蛋白/肌酐的比率增加，则可确诊本病。 鉴别 与 肾病综合征 鉴别，主要依赖病史和实验室检查结果易于鉴别。尚需与下列疾病进行鉴别： 原发性免疫缺陷病 、继发性 免疫缺陷 病（皮质激素、化疗、放疗后引起，或恶性肿瘤等继发免疫疾病）、特发性CD4 T 淋巴细胞减少症 （酷似AIDS，但无HIV感染）、自身免疫性疾病（结缔组织病，血液病等，AIDS有 发热 、 ...
美国医学专家最新研究发现，甲型Ｈ１Ｎ１流感病毒在免疫系统受损的患者体内较易出现抗药性，在对这部分人群进行治疗时需特别注意用药方式。 美国研究人员在最新一期美国《临床 传染病 》杂志上报告说，他们对两名免疫系统有缺陷的甲型Ｈ１Ｎ１流感患者进行了跟踪调查。在接受抗病毒药物治疗数日后，这两名患者体内的流感病毒先后发生变异，对流感药物达菲和帕拉米韦产生抗药性。 研究...
...型的C型RNA病毒，内含一条单链核糖核酸（ssRNA）。 （二）发病机制 HIV致病的中心环节，是选择性地使CD4 T淋巴细胞大量消耗，导致免疫功能缺陷。当HIV侵入人体后，首先识别CD4 T淋巴细胞和巨噬细胞，由病毒外膜的包膜蛋白gp120与细胞表面的CD4受体及辅助受体结合，使gp120构象改变，暴露出与细胞趋化因子受体结合的位点，并与之作用，从而介导H...
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