...(一)治疗 治疗原则与高脂蛋白Ⅱa型相似，控制饮食至达到理想的体重。 饮食：热量的糖类应降低，总热量的30%～40%以碳水化合物形式摄入，35%～40%以富含多不饱和脂肪酸的脂肪形式摄入。胆固醇摄入应不超过300μg/d。 药物：药物是...
...沉积症（Ⅲ型）：发病较Tay-Sachs病及Sandhoff病晚。共济失调和进行性精神运动发育迟缓始于2～6岁。语言丧失、进行性强直状态，手和四肢呈徐动姿势，并有细小痉挛发生，并未发现器官增大、骨骼畸形及空泡细胞，在晚期可失明。患儿多在5～...
...结合，产生血小板聚集、破坏，导致血小板减少，患者骨髓呈抑制，血小板生成减少。血小板减少可导致出血，还可影响血管内皮细胞的功能。免疫复合物沉积于血管壁，激活补体系统，引起血管壁的免疫病理损伤，Ⅲ型变态反应也参与发病。 (二)病毒的变异 ...
...二)发病机制 尿卟啉原Ⅲ合成酶基因位于染色体10q25.3-26.3。患者的基因缺陷类型包括点突变，插入和缺失。基因点突变类型多，国外报道在39个患者中发现22种不同点突变，发生率高的部位为：Cys73→Avg，达38.5%。纯合子等位基因...
...原因有：胆囊壁内的神经网络发生紊乱;胆囊的超敏反应;胆囊炎症早期阶段。当胆囊壁发生炎症并出现纤维化时，则胆囊呈收缩状态，即所谓的慢性非结石性胆囊炎。 (3)低动性胆囊：此型约占13%。主要表现为脂肪餐后胆囊收缩和排空减慢，而胆囊可保持正常张力...
...发病机制为复杂，但其中以血管内皮细胞的损伤与组织损伤为最重要。...
...【发病机制】尚未发现肾脏有病理变化。抗利尿素分泌正常，渗透压感受器与血容量感受器的功能正常，主要缺陷为肾远曲小管和集合管对抗利尿激素(adh)不发生反应。 在正常情况下，精氨酸加压素(简称avp)与肾远曲小管和集合管的上皮细胞表面的特异...
...鉴别诊断的注意事项与黏多糖贮积症Ⅰ型相同。...
...诊断 本综合征的主症是甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤，对于临床上首先出现的任何病征，都应按MEN的可能存在进行检查。 鉴别 本症须与MENSⅠ、Ⅲ型鉴别，Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺学肿瘤为主；Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及（或）肾上腺嗜铬细胞...
...（一）发病原因 本症系由各种不同分化程度的横纹肌母细胞级组成的软组织恶性肿瘤，肿瘤发病原因不详，但不排除遗传因素。 （二）发病机制 1.分期 IRS的横纹肌肉瘤分级主要是根据临床，尤其是术前和术中的情况，而肿瘤生物学特征并没能予以反映，...
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