儿童肌张力障碍

...称本病为早发性扭转性肌张力不全(early-onset torsion myodystonia), 遗传 方式是 常染色体 显性遗传。 儿童肌张力障碍的原因 (一)发病原因 本症为 遗传性疾病 ,主要为 常染色体 显性遗传,病因不明。 (二)发病机制 1. 锥体外系 生理 解剖 功能 锥体外系结构非常复杂,广义地讲,除 锥体系 外,所有与运动有关的中枢神经...

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黏脂贮积症Ⅲ

黏脂贮积症Ⅲ 又名假性Hurler 综合征 、假性Hurler多发性 营养不良 。顾名思义,其临床 症状 基本与Hurler综合征相同,但无黏多 糖尿 。该症在幼儿期可出现 关节挛缩 ,但病情发展缓慢,可存活到成人。无 智力障碍 或有轻度 智力低下 , 病理 改变也很轻。根据这些特征,可以与 黏脂贮积症Ⅱ型 加以区分。 黏脂贮积症Ⅲ型的病因 (一)发病原因...

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剥脱性皮炎药疹

剥脱性皮炎药疹 是指由于药物引起的严重性 皮炎 表现为全身 皮肤 红肿 、剥脱伴严重的全身 症状 。为严重类型 药疹 皮疹 初起多为 麻疹 样或 猩红热 样,继而迅速融合成片,全身皮肤呈弥漫性潮红 肿胀 鲜红色到棕红色,以后大量 脱屑 ,脱屑有干剥与湿剥两种前者手足部脱屑如手套或袜状(套式剥脱),躯干部脱屑呈落叶状,可持续1个月左右 头发 及指(趾)甲均可...

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黏脂贮积症Ⅰ

黏脂贮积症Ⅰ 以前称为 脂质 黏多糖病,极少见,很像 黏多糖贮积症Ⅰ型 ,但 骨骼 和临床 症状 均为轻度,尿中黏多糖的排出量也不增加,病变发展缓慢。培养的 成纤维细胞 内存在双折射性 包涵体 ,这种包涵体具有 糖脂 和 酸性黏多糖 的 组织化学 特征。 黏脂贮积症Ⅰ型的病因 (一)发病原因 黏脂贮积症的病因是 常染色体隐性遗传 。 (二)发病机制 本型黏...

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黏脂贮积症Ⅳ

Kohn(1975)研究了5例犹太病人,发现一种黏脂病的 变异 。同年,Merin将这种变异型,确定为 黏脂贮积症Ⅳ型 ,其特征为 角膜浑浊 , 智力低下 ,精神异常,但无骨骼改变及面容粗笨。 黏脂贮积症Ⅳ型的病因 (一)发病原因 黏脂贮积症的病因是 常染色体隐性遗传 。 (二)发病机制 这型黏脂贮积症的基本 生化 缺陷为 神经节苷脂 唾液酸酶 缺乏。该酶...

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黏脂贮积症Ⅱ

黏脂贮积症Ⅱ 又称 包涵体 细胞 病(inclusion cell disease),简称I-cell病。其临床特征更像Hurler 综合征 ,表现为出生时就有明显的临床和 X线 异常, 反应迟钝 ,但无黏多 糖尿 症。 皮肤 成纤维细胞 培养有大量粗大 细胞质 包涵体。Leroy等(1967)最早发现此病,Spranger(1970)将其分类为黏脂贮积症...

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椎动脉颈椎病

椎动脉颈椎病 是因为 椎动脉 受压迫或刺激而引起其供血不足所产生的一系列 症状 。我们在前面已谈到 颈椎 是活动量最大的 脊柱 节段,因而易产生 劳损 ,并随着年龄的增长及损伤的积累而发生颈椎退行性变,尤其是4-5,5-6颈椎段是个多事的椎段。因为颈椎退变包括向后方突出的 椎间盘 , 钩椎关节 或椎体 骨刺 ,以及椎体 半脱位 或 上关节突 向方滑脱,都可...

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腹部肥胖_腹部型肥胖的原因、腹部型肥胖怎么办_查症状_【疾病大全】

苹果 身材的人腰腹部过胖,状似 苹果 ,细胳膊细腿大肚子,又称腹部型肥胖。

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甲亢效方当归六黄汤《邹孟城三十年临证经验集》_【中医宝典】

...之象。于症状则多见疲倦 乏力 及自汗频频。对于此类患者,祝谌予先生用 当归六黄汤 加味治疗,颇为合宜。 祝谌予先生曰:“此方为我在临床治疗 甲亢 之首选方剂,口干、自汗、肌肉痉挛时加 生牡蛎 、 木瓜 、 五味子 ;手颤甚用 白头翁 ; 甲状腺肿 大加 橘核 、 荔枝核 、 夏枯草 。”余用先生此法治疗数例,均获良效,今录一例于下。 友人徐君之侄女,昔年在沪...

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