糖原贮积病 (glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的 糖原 代谢障碍 疾病 。糖原贮积病Ⅳ型(glycogen storage disease type Ⅳ)又称 支链淀粉 病(amylopectinosis)、Andersen病(Andersens disease)，是由 淀粉 1，4-1，6转 葡萄糖 苷酶 ...
...rage disease,GSD)是 常染色体隐性遗传 疾病 ，，一类先天性酶（ 脱支酶 ）缺陷所造成的 糖原 代谢障碍 疾病。糖原贮积病Ⅲ型(Glycogen storagy disease type Ⅲ)即CoriⅢ型糖原贮积 综合征 ,又称Cori病、脱支酶缺乏症、Forbes病、局限性 糊精 病(Limited dextrinosis)、脱支酶糖原贮...
急性侵袭型肺曲霉病 (acute invasive pulmonary aspergillosis)是侵袭型肺 曲霉病 中最常见和最严重的类型。曲霉性 支气管肺炎 和播散性肺曲霉病大体上均可归入此范畴。 急性侵袭型肺曲霉病的病因 (一)发病原因 侵入性 曲霉病 是内曲霉(主要是 烟曲霉 )侵入组织所致。 (二)发病机制 吞噬细胞 作为 宿主 的 防御机制 之...
妄想型精神分裂症 （paranoid schizophrenia）是 精神分裂症 中最常见的一种。大约有半数的精神分裂症患者是被诊断为妄想型的。妄想型精神分裂症的发病年龄一般中、老年者居多。起病比较缓慢。患者大多具有多疑、敏感、不信赖别人、行为神秘、不易接受他人的批评，嫉妒性强，遇事喜欢夸张，对人冷酷、傲慢等妄想性个性特征。 病理 原因 妄想是一种在病理基础...
Ⅳ型肾小管性酸中毒 (type Ⅳ renal tubular acidosis)，又称 高血钾 型 肾小管性酸中毒 。是 醛固酮 不足或 拮抗 所致。其临床特征是高血钾、 高血氯性酸中毒 ，尿铵排出减少、肾丢失盐及中度 肾小球 滤过功能减退。 Ⅳ型肾小管性酸中毒的病因 ( 一 ) 发病原因 主要病因为 醛固酮 缺乏、集合管对醛固酮作用耐受及电压依赖三种因素...
棕榈氯霉素（B型）颗粒 （Chloramphenicol Palmitate(Polymorph B) Granules），1． 伤寒 和其他沙门菌属 感染 ：为 敏感菌 株所致伤寒、 副伤寒 的选用药物，由 沙门菌 属感染的 胃肠炎 一般不宜应用本品，如病情严重，有合并 败血症 可能时仍可选用。 2．轻中度 厌氧菌感染 ，如脆弱拟 杆菌 所致感染，尤其适用...
棕榈氯霉素（B型）片 （Chloramphenicol Palmitate(polymorph B) Tablets），1． 伤寒 和其他沙门菌属 感染 ：为 敏感菌 株所致伤寒、 副伤寒 的选用药物，由 沙门菌 属感染的 胃肠炎 一般不宜应用本品，如病情严重，有合并 败血症 可能时仍可选用。 2．轻中度 厌氧菌感染 ，如脆弱拟 杆菌 所致感染，尤其适用于病...
糖原贮积病 (glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的 糖原 代谢障碍 疾病 。糖原贮积病Ⅸ型(glycogen storage disease type Ⅸ，GSD-Ⅸ)是因缺乏 磷酸化酶激酶 所致的一组不同的疾病，属 遗传性疾病 。包括X连锁遗传性肝磷酸化酶激酶缺乏症、 常染色体遗传 性肝和肌磷酸化酶激酶缺乏症...
...膜 动静脉 畸形 多见于男性，男女比例为4～8∶1。本病的发病年龄平均在45岁左右。病变好发于胸腰段。无明显的家族发病倾向。统计资料显示，本型患者多伴有获得性 疾病 ，可能与 创伤 性因素有关，但其确切机制尚不清楚。 第Ⅰ型脊髓血管畸形的病因 (一)发病原因 硬膜 动静脉畸形 中， 动脉 的供应来源于 脊柱 节段动脉的 硬脊膜 分支(图1)。在大多数情况下，...
早期婴儿型癫痫性脑病 又称大田原 综合征 (infantile epileptic encephalopathy)，是一种恶性 癫痫 。本病征以发病年龄早、 脑电图 具有暴发-抑制波型、 惊厥 难以控制、预后差、可转变成 婴儿痉挛症 等特点。 早期婴儿型癫痫性脑病的病因 (一)发病原因 本病征病因尚未明确，可有 癫痫 家族史。可推测的病因除癫痫家族史外，有母...
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