(一)发病原因 常染色体隐性遗传，凝血因子Ⅺ缺乏。 (二)发病机制 凝血因子Ⅺ(曾名“血浆凝血活酶前体”) ，由同源二聚体组成，分子量为 12500～16000。在肝中合成，但是，不依赖于维生素 K , FⅪ与高分子量激肤原(HMWK)、激肤释放酶原(PK)和 FⅪ一起组成所谓接触因子。 编码 FⅪ的基因位于4号染色体长臂(4q35), 全长23kb，共含有...
(一)治疗 替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血，手术后出血均需替代治疗。 FⅪ半衰期约52h，因而隔天输注1次即能维持血 浆水 平。 FⅪ弥散率低，容易提高血 浆水 平。国内尚无浓缩 FⅪ 制剂，可用新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，也可用已去除冷沉淀的上清血浆。血库全血在1周内损失约 80%的FⅪ ，因而不适用。一般给予 5...
(一)发病原因 FⅩ是由肝脏合成的依赖维生素K的凝血因子。肝脏首先合成一条包括488个氨基酸组成的单链分子(包括由40个氨基酸残基组成的信号肽)。FⅩ在凝血过程中被FⅨa/FⅧa或FⅦ TF激活。一经激活，FⅩa就与它的必需辅因子(FⅤa)结合催化凝血酶原成为凝血酶。当凝血因子Ⅹ缺乏时，凝血酶的产生也相应延迟。 (二)发病机制 遗传性凝血因子Ⅹ缺乏是常染色体...
检测细胞因子的方法主要有生物学检测法、免疫学检测法和分子生物学检测法。 一、生物学检测法 生物学检测又称生物活性检测，是根据细胞因子特定的生物活性而设计的检测法。由于各种细胞因子具有不同的活性，例如IL-2促进淋巴细胞增殖，TNF杀伤肿瘤细胞，CSF刺激造血细胞集落形成，IFN保护细胞免受病毒攻击，因此选择某一细胞因子独特的生物活性，即可对其进行检测。生物活...
重组牛碱性成纤维细胞生长因子外用溶液 （Recombinant Bovine Basic Fibroblast Growth Factor For External Use(rb-bFGF)），商品名 贝复济 。1.各种急慢性体表 溃疡 （包括 糖尿病 溃疡、 放射性溃疡 、 褥疮 、瘘窦等）。 2.新鲜 创面 （包括 外伤 、刀伤、 冻伤 、 激光 创面、...
重组牛碱性成纤维细胞生长因子外用溶液 （Recombinant Bovine Basic Fibroblast Growth Factor For External Use(rb-bFGF)），商品名 贝复济 。1.各种急慢性体表 溃疡 （包括 糖尿病 溃疡、 放射性溃疡 、 褥疮 、瘘窦等）。 2.新鲜 创面 （包括 外伤 、刀伤、 冻伤 、 激光 创面、...
...有效的预防和治疗出血。 输注血液或血液制品为主要治疗方法。一般输注新鲜冰冻血浆，也可用冷沉淀，国外还有从胎盘提取物制备的或从血浆制备的第ⅩⅢ因子浓缩物。胎盘制品仅含a2，在体内与b-链结合，使用安全，较少传播 肝炎 和HIV的危险。血浆制品第ⅩⅢ因子浓缩物1单位相当于1ml血浆具有的第ⅩⅢ因子活性，由于ⅩⅢ因子半衰期约10天，有效止血仅需少量第ⅩⅢ因子，故上...
(一)发病原因 凝血因子中除组织凝血活酶和钙离子外，多数凝血因子或其中间产物是由肝脏合成的。肝实质细胞可以合成纤维蛋白原，肝细胞微粒体可以合成凝血酶原、因子Ⅶ和因子Ⅹ。因子Ⅷ、因子Ⅸ和因子Ⅴ等可能也在肝脏合成。因子Ⅺ、因子Ⅻ、因子ⅩⅢ的合成器官未确定，但在肝病时，这些凝血因子的含量可有不同程度的减少。 (二)发病机制 肝病影响凝血因子的机制可能有： 1.凝血...
外用冻干重组人酸性成纤维细胞生长因子 （Lyophilized Recombinant Human Acidic Fibroblast Growth Factor For External Use），本品用于下述 创面 ，以促进创面愈合：1.深Ⅱ度 烧伤创面 2. 慢性溃疡 创面（包括 外伤 后残余创面、 糖尿病 溃疡 、 血管 性溃疡和 褥疮 ）。 本药品...
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