X-连锁高免疫球蛋白M血症（X-linked hyper IgM syndrome，XHIM）为一较罕见的 原发性免疫缺陷病 。该病以 反复感染 为特征，伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。
(一)治疗 本症无需特殊治疗，预后一般良好。少数患者多年后可发展为 多发性骨髓瘤 、 巨球蛋白血症 或 淋巴瘤 。除非有证据表明本症已转化为上述恶性疾病，否则不宜化疗。 (二)预后 预后良好。
(一)发病原因 单克隆免疫球蛋白增多可见于多种疾病：自身免疫性疾病( 系统性红斑狼疮 、 类风湿关节炎 、舍格伦综合征、 硬皮病 、 恶性贫血 、 克罗恩病 等)、癌症、( 结肠癌 、 肺癌 、 前列腺癌 等)、感染性疾病(结核分枝杆菌感染、棒状杆菌感染、 细菌性心内膜炎 、 巨细胞病毒感染 、HIV病毒感染等)、肝病( 病毒性肝炎 、 肝硬化 )、内分泌系...
...、卡氏肺囊虫感染， 带状疱疹 、皮肤疱疹、疱疹性角膜结膜炎等。 3.其他表现 有特殊面容，颅骨缝早闭、乳牙不脱落为本症特点，72%的 高免疫球蛋白E综合征 于8岁时能保留乳牙，恒牙未萌出或乳牙与恒牙同时存在，形成双排牙。70%～90%患儿有粗陋面容，宽鼻梁、突鼻及颊部与下颌比例不称（半侧肥大）。可有生长发育迟缓、 骨质疏松 、反复性 骨折 、 指甲 萎缩、关...
原发性 混合型冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemia，EMC)也称 紫癜 - 关节痛 - 冷球蛋白血症 综合征 。临床以紫癜皮损、关节痛、 贫血 、 肾损害 和高γ 球蛋白 血症 为特征。Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基础上最早对此病做了系统性描述，在此同时也发现 骨...
巨球蛋白血症 主要临床表现为高黏滞血综合征。高黏滞血症可引起神经系统一系列症状，如 头痛 、 头昏 、 眩晕 、 复视 、 耳聋 、感觉异常、短暂性 偏瘫 及 共济失调 ，称为Bing-Neel综合征。眼部病变有 视网膜出血 、静脉节段性充盈增粗及 视盘水肿 。 心脏增大 ， 心律失常 及 心力衰竭 。还可有 出血倾向 ，如 齿龈出血 、 鼻出血 、中耳出血...
(一)发病原因 冷球蛋白是一种遇冷沉淀，温度升高时可溶解的蛋白质，其可分为3型。 Ⅰ型：为单细胞系型，即单克隆来源的免疫球蛋白，有IgG、IgM、IgA 和冷凝溶蛋白四种。 Ⅱ型：为混合型，由两种或多种免疫球蛋白组成，其中之一为单克隆来源。 Ⅲ型：为多克隆原型。 Ⅰ型不抗补体，通常引起大 血管损伤 ，其机制不明。Ⅱ、Ⅲ型均为混合型。 (二)发病机制 抗补体，...
(一)发病原因 冷球蛋白是一种遇冷沉淀，温度升高时可溶解的蛋白质，其可分为3型。 Ⅰ型：为单细胞系型，即单克隆来源的免疫球蛋白，有IgG、IgM、IgA 和冷凝溶蛋白四种。 Ⅱ型：为混合型，由两种或多种免疫球蛋白组成，其中之一为单克隆来源。 Ⅲ型：为多克隆原型。 Ⅰ型不抗补体，通常引起大 血管损伤 ，其机制不明。Ⅱ、Ⅲ型均为混合型。 (二)发病机制 抗补体，...
本症须与继发性单克隆免疫球蛋白血症、恶性浆细胞病Waldenstrom 巨球蛋白血症 鉴别，尤应与 多发性骨髓瘤 鉴别(表1)。 需要指出的是本症与“骨髓瘤前期”的鉴别比较困难。骨髓瘤前期(pre-myeloma)是指部分多发性骨髓瘤患者血中出现单克隆免疫球蛋白数年甚至十余年而不出现多发性骨髓瘤临床表现，度过骨髓瘤前期后方有多发性骨髓瘤临床表现。由于骨髓瘤前...
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症(idiopathic late-onset Ig deficiency)也称原发性获得性无丙种球蛋白血症或多变的未分类的抗体缺乏性疾病。属于原发性体液缺陷病。
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