...粘多糖症Ⅳ型,粘脂糖症Ⅳ型 Kohn(1975)研究了5例犹太病人,发现一种黏脂病的变异型。同年,Merin将这种变异型,确定为黏脂贮积症Ⅳ型,其特征为角膜浑浊,智力低下,精神异常,但无骨骼改变及面容粗笨。...
...大致相同的脂蛋白谱。随后再发生胆固醇酯、胆固醇及磷脂聚集。一些高脂蛋白性黄瘤是可逆的。 根据血脂的特征,世界卫生组织将原发性家族性高脂蛋白血症分为5型,其发病机制分别为Ⅰ型:高乳糜微粒血症,脂蛋白酶缺陷;Ⅱa型:高β-脂蛋白血症;Ⅱb型:高...
...(一)发病原因 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本型黏脂贮积症的发病机制的基本生化缺陷是α-N-乙酰神经氨酸酶活性降低,这种酶在正常时分解唾液酸糖蛋白和神经节苷脂。病人体内由于这种酶活性不足,使这两种类脂沉积在...
...《本草纲目》燕脂「释名」亦名赦。「气味」甘、平、无毒。「主治」1、防痘入目。用燕脂、蛤粉,共研为末。嚼汁点小儿眼内。2、痘疮倒陷。用干燕脂三钱、胡桃(烧存性)一个,共研为末。每服一钱,胡荽煎酒送下。服两次即可见效。3、漏疮肿痛。用猪胆七个...
...黄视见于一氧化碳(CO)中毒、治疗心脏病的药物洋地黄中毒、驱 虫药山道牢过量、利尿剂双氢氯噻嗪(双氧克尿塞)以及抗结核药乙胺 丁醇等药物过量等。科学家认为,是这些药物直接作用于色觉的视锥细 胞所致。...
...(一)发病原因 神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性遗传性疾病。 (二)发病机制 神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。神经节苷脂为脑酰胺与一个低聚糖(...
...基底细胞乳头状瘤,老年疣,皮脂溢性角化病,基底细胞乳头瘤,脂溢性疣 脂溢性角化病又名皮脂溢性角化病(seborrheic keratosis)、老年疣(senile wart)为老年人最常见的良性表皮增生性肿瘤。几乎所有老年人均或多或少...
...(一)发病原因 病因尚不明,可能与下列因素有关: 1.与脂肪代谢障碍有关 有报道显示本病与脂肪过程中某些酶的异常有关,例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。 2.与变态反应有关 可由多种抗原刺激引起,如细菌感染、食物、...
...本型黏脂贮积症需与其他型黏脂贮积症相鉴别。...
...本型黏脂贮积症需与其他型黏脂贮积症相鉴别。...
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