本病为神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内，出现肝、 脾肿大 ，中枢神经系统退行性变。 神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆碱在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等。在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后。 正常肝脏中此酶的活力最高，肝、肾、脑小肠亦富于此种酶。此病患者的肝、脾等组织中酶的活力
1、血象血红蛋白正常或具有轻度 贫血 ;脾亢时显时 白细胞减少 。单核细胞和淋巴细胞常显示特征空泡，约8～10 个，具有诊断价值。电镜下这些空泡系充满类脂的溶酶体。血小板数正常，晚期有脾亢和骨髓明显侵犯时间减少。患者白细胞缺乏神经磷脂酶活性。 2、骨髓象含有典型的尼慢-匹克细胞，常称泡沫细胞，核细胞直径20～100μm。核较小，圆形或卵圆形，一般为单个，也可
应注意与下列病鉴别 (1) 睑板腺癌 ：睑板上肿物发生在老年人，或手术刮除后在原处复发.应考虑本病的可能。 (2) 霰粒肿 继发感染 与内 麦粒肿 的鉴别：前者先有无痛不肿的 结节 或肿块，口后才有红肿痛的症状。而后者起病急，红肿痛结节同时出现。
肉芽肿 病变可累及内脏如胃肠等组织，出现相应的临床表现。眼部 反复出血 可导致继发性 青光眼 。
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(一)治疗 彻底手术切除。Mobs显微外科比广泛切除复发少。 (二)预后 本病预后虽良好，但切除不完全则常见复发，亦有报告转移者。
(一)发病原因 病因尚不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。
本病预防主要措施如下： 1.坚持每天 多饮 水，勤排尿，以冲洗膀胱和尿道。避免细菌在尿路繁殖，这是最简便又有效的措施。 2.注意阴部清洁，以减 少尿 道口的细菌群，必要时可用新霉素或呋喃旦啶油膏涂于尿道口旁黏膜或会阴部皮肤，以减少上行性再发感染。 3.尽量避免使用尿路器械，必要时应严格无菌操作。
舌见黄而黑点乱生者．其症必渴谵语．脉滑者生．脉涩者死．循衣摸床者不治．若下之，见黑粪亦不治．下宜 大承气汤 ． （图） 【介按】舌苔焦黄而起黑刺．症至大渴谵语．此是邪热入里．灼耗津液．病势最险．惟脉滑则邪正俱实．尚有生机．涩则津液劫尽．即俗语所谓“灯烬油干则必死”也．至于循衣摸床．乃是阳明之坏病．故曰不治．如在险象未露之先．欲行施治．则用大 承气汤 下之．服
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