高脂蛋白血症 (hyperlipoproteinemia)指的是血清脂蛋白浓度升高。根据异常脂蛋白的表型,辅以其他方法对高脂蛋白血症进行分类。如将高脂蛋白血症分为原发性和继发性,继发性高脂蛋白血症是指由其他已知疾病引起的高脂蛋白血症;也分为遗传性的和非遗传性;还可根据脂蛋白组分含量的不同进行分类,如高VLDL胆固醇血症、高LDL胆固醇和高HDL胆固醇血症。 ...
一、分离脂蛋白 血浆是分离纯化脂蛋白的首选标本。从血浆(血清)中可分离得到CM、VLDL、LDL和HDL,再经脱脂除去脂蛋白中的脂质,剩下的部分为载脂蛋白的混合物。这一操作过程是获得载脂蛋白的最佳方法。 二、脱脂 由于各种脂蛋白含脂的种类和质量不同,脱脂剂组成略有差异。目前常用的几种脱脂方法有如下几种。 1.Warnick等法 将纯化的脂蛋白慢慢加入到预冷(...
脂蛋白脂肪酶(liportein lipase, LPL)是脂肪细胞、心肌细胞、骨骼肌细胞,乳腺细胞以及巨噬细胞等实质细胞合成和分泌的一种糖蛋白,分子量为60kD,含3%~8%碳水化合物。活性LPL以同源二聚体形式存在,通过静电引力与毛细血管内皮细胞表面的多聚糖结合,肝素可以促进此结合形式的LPL释放入血,并可提高其活性。LPL生理功能是催化CM和VLDL核...
脂类在血液中以脂蛋白形式进行运送,并可与细胞膜上存在的特异受体相结合,被摄取进入细胞内进行代谢。迄今为止报道的受体已有很多种,研究最详尽的是LDL受体,其次是清道夫受体,再就是VLDL受体。这三种受体的氨基酸序列、构象及与配体的结合部位都已阐明,并且已成功地得到其cDNA。Brown和Goldstein于1974年研究 家族性高胆固醇血症 (familial...
血浆 脂蛋白代谢紊乱 可以表现为高 脂蛋白血症 和 低脂蛋白血症 ,后者较为少见,现只介绍 高脂蛋白血症 。 高脂蛋白血症(hyperlipoproteinemia)亦称 高脂血症 (hyperlipidemia),因实际上两者均系血中 脂蛋白 合成与清除紊乱所致。这类 病症 可以是遗传性的,也可能是其他原因引起的,表现为血浆脂蛋白异常、 血脂 增高等,现将...
脂蛋白a主要是在肝脏合成,主要的功能是阻止血管内血块溶解,促进 动脉粥样硬化 形成。脂蛋白水平持续升高与 心绞痛 、 心肌梗死 、脑溢血有密切关系。是 冠心病 的独立危险因子。
脂蛋白a主要是在肝脏合成,主要的功能是阻止血管内血块溶解,促进 动脉粥样硬化 形成。脂蛋白水平持续升高与 心绞痛 、 心肌梗死 、脑溢血有密切关系。是 冠心病 的独立危险因子。
手掌线状 黄瘤 和戒指形黄瘤是本病的特征表现, 结节 性黄瘤、黄斑瘤和腱黄瘤发生率占本病的20%~30%。冠脉和(或)外周血管病变常发生。很多病人也有隐性 糖尿病 表现。血清混浊,胆固醇和甘油三酯水平增高,脂蛋白电泳分析示宽β带,等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。 根据临床表现,皮损特点,血清检查的特征性即可诊断。
发疹型 黄瘤 最为典型,多见于臀部、大腿、手臂、背部和面部,也可侵及口腔黏膜。皮损可融合,其他症状包括上腹疼痛,可能是由肝脾包膜 紧张 、 肝脾肿大 和胰腺炎所致。眼底检查提示视网膜呈脂血症表现,血清中甘油三酯、乳糜微粒升高,肝脂蛋白酶缺如或减少,apo A低于正常。 根据临床表现,实验室检查,皮损特点的特征性即可诊断。
1.GoldsteinJ,Kita T,et al.Defective lipoprotein receptors and atherosclerosis:from aanimal countepart of familial hyperchoesterolemia .n Engl JMed,1983,309:288-296 2.MillerJ,Miler
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