人体每天摄入的蛋白，在肠道中经消化分解可产生一定量的氨类。氨系有毒物质，但经肝脏尿素合成酶作用后合成尿素而解除毒性。此过程所需尿素合成酶中含有生物素成分，如体内生物素不足，酶活性下降，氨便不能顺利代谢，则可引起高氨血症。
高粘滞综合征是指血液粘稠度显著增加而引起血液流体动力学的抵抗增加出现的一系列特有的临床症状，表现为因眼底静脉扩展、局限性狭窄、出血及渗出，引起 视力障碍 ; 头晕 、 眼花 、 耳聋 、 手足麻木 及 意识障碍 ，严重者可 昏迷 ，;可出现心、肺、肾功能的异常;可引起雷诺现象等。
治疗 氨基酸代谢异常有下列数种情况： 1.临床没有明显症状的氨基酸尿者，不需要做特殊治疗。 2.仅做对症治疗，不能改变预后和氨基酸代谢异常者，如氨基酸代谢异常儿童的 抽搐 发作，必须应用抗痫药物治疗，但不能改善氨基酸代谢异常。 3.试用饮食疗法可以控制的氨基酸代谢异常，包括口服低蛋 白饮 食有效的氨基酸代谢病，如枫糖浆尿病、尿素代谢障碍的 高氨血症 ；限制氨...
...化丙氨酸-乙醛酸盐氨基转移酶缺乏，导致草酸产生过多。正常 人尿 草酸盐最大排出量每天约40—50mg，其主要来源是内生性的，约40%由甘氨酸代谢演变而来。甘氨酸经转氨基作用转变为乙醛酸。乙醛酸进一步代谢有若干途径，其中之一是氧化为草酸，草酸盐为其最终代谢产物，后者由尿液排出。①Ⅰ型高草酸尿症又称羟基乙酸尿症，由乙醛酸代谢缺陷所致。患者缺乏α酮戊二酸：乙醛酸醛...
镁在含量上是机体内第四位的阳离子，仅次于钙、钠、钾；在细胞内，镁的含量仅次于钾而占第二位。 镁 代谢 紊乱主要是指 细胞 外液中镁浓度的变化，包括 低镁血症 （hypomagnesemia）和 高镁血症 （hypermagnesemia）。 参看 镁代谢紊乱
...病史或非 胰岛素依赖型糖尿病 轻症患者，但也可见于胰岛素依赖型糖尿病病人。患者原有 胰岛素 分泌不足，在诱因作用下 血糖 急骤上升，促进 糖代谢紊乱 加重，致 细胞 外液呈高渗状态，发生 低血容量 高渗性脱水 ，原有 动脉硬化 使 大脑皮质 供血不足和 缺氧 ，以致造成 精神神经症 状及 昏迷 。 高渗性非酮症糖尿病昏迷的病因 (一)发病原因 1. 应激 和...
...到临床研究，从作用机理到临床疗效观察，从单组分、单味中药到中药复方制剂，近年来，随着研究广度和深度的不断拓展，我国研究人员发现，中药在治疗骨代谢疾病特别是骨质疏松症等方面具有独特的疗效。 哈尔滨医科大学附属第二医院刘高峰、兰恭赞等研究人员近日在《中国骨质疏松杂志》上撰文指出，随着中药对骨代谢影响研究的日趋增多和深入，中药在有效、低毒方面显示出特殊的优势，为骨...
神经系统代谢性疾病 (metabolic diseases of nervous system)，全身代谢病在 神经系统 的表现。分为先天性及后天性两类。其中后天获得性的 代谢障碍 ，与营养紊乱有关或起源于全身性疾病而与 心血管 、肺、肝、肾或 内分泌 等器官疾病有直接或间接的联系。 先天性代谢缺陷 、特别是酶缺陷所导致的疾病，又称为 神经系统遗传代谢病 。...
...检查 1. 血糖 与 尿糖 。 2.血酮与尿酮。 3.电解质。 4. 血尿素氮 （BUN）和 肌酐 （Cr）。 5. 酸碱平衡 :半数患者有代谢性 酸中毒 。 6.血浆渗透压:显著升高，是HONK的重要特征及诊断依据。 治疗 一般处理 1．询问病史、进行体检，注意血压、 体温 及神志情况 2．放置 胃管 ，如有呕吐、 腹胀 、 肠鸣音 消失或大便潜血阳性时抽...
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