...天性非溶血性黄疸 (Gilbert 综合征 )，是一组综合的 病症 ,系1092年法国医师Gilbert首先报告,为非 溶血性 、非结合性 胆红素血症 所致的 黄疸 。 先天性非溶血性黄疸的病因 (一)发病原因 目前多数人认为由于遗传性或获得性的 肝细胞 中 微粒体 器中 胆红素 葡萄糖醛酸 转移酶 活力不足影响 非结合胆红素 在肝细胞内结合反应的正常进行，...
本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内 积聚 ，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用，进而引起本病的发作。
此部分内容包含以下子章节，请点击标题阅读: 未结合胆红素生成过多 肝细胞对胆红素摄取障碍 肝细胞内胆红素结合障碍 肝细胞对胆红素分泌障碍 胆汁的分泌和排泄障碍 肝细胞对胆红素的摄取、结合和胆汁分泌综合性障碍
(一)发病原因 本病为常染色体显性遗传，因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起。 (二)发病机制 本病征 黄疸 发生时，血清结合胆红素增高，其原因是非结合胆红素在肝细胞内微粒体形成结合胆红素后，在肝细胞内转运和向毛细胆管排泄发生先天性缺陷，致使胆红素不能到达胆管而反流入血中，导致结合胆红素与非结合胆红素在血液中增加，并形成胆红素尿。
可出现 黄疸 、高胆红素血症、胆红素脑病、 胆汁 黏稠综合征、 溶血性贫血 和呼吸 循环衰竭 等并发症。
新生儿黄疸 (neonatal jaundice)是胆红素(大部分未为结合胆红素)在体内 积聚 而引起，其原因复杂，有生理性和病理性之分；部分 病理性黄疸 克致中枢神经系统受损，产生胆红素脑病，故应加强对新生儿 黄疸 的临床观察，尽快找出原因，及时治疗。 【新生儿胆红素代谢特点】 (一)胆红素生成较多 新生儿每日生成胆红素约8。8mg/kg，而成人仅为3。8...
需要与 脂肪肝 、 酒精中毒 、 慢性胆囊炎 、 肝硬化 及 病毒性肝炎 等引起的慢性非结合性高胆红素血症相鉴别;还需要与慢性 溶血性黄疸 鉴别，后者除间接胆红素增高外，尚有 贫血 、网织红细胞增高，尿中尿胆原亦有所增高。部分 血清病 原学阴性病毒性 肝炎 被误诊为Gilbert综合征的原因有：病史不详、片面重视治疗试验及饥饿试验、对肝穿刺活组织检查缺乏重视...
母乳喂养的 婴儿 在生后4～7天出现 黄疸 ，2～4周达高峰( 血清胆红素 可超过256.6～342.0μmol/L)，一般状况良好无 溶血 或 贫血 表现黄疸一般持续3～4周，第2个月逐渐消退，少数可延至10周才退尽黄疸期间若停喂母乳3～4天，黄疸明显减轻， 胆红素 下降≥50%若再用母乳喂养，黄疸不一定再出现，即使出现亦不会达原有程度。 新生儿母乳喂养后...
合并畸形：占30%～62%。半数为十二指 肠闭锁 ，其它有空肠闭锁、 先天性巨结肠 、 肠系膜囊肿 等。 约有20%病例伴有高胆红素血症，原因尚不清楚，可能是因胃和 十二指肠扩张 ，压迫胆总管所致。可能因门静脉受压和肠系膜静脉受压，使其血流量减少，肝动脉血流代偿性增加，使未经处理的间接胆红素重回循环。同时由于门静脉血流量减少后，肝细胞缺氧，酶系统的形成受到影...
（一）发病原因 本症属常染色体显性遗传。游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷，致临床出现 黄疸 。 （二）发病机制 本病征的发病机制尚未完全清楚， 胆红素升高 的原因，一般认为是由于肝细胞缺乏 葡萄 醛酰基转移酶，以致不能有效地形成结合胆红素，使胆红素在血液中滞留而引起黄疸，黄疸按病理分类为肝性黄疸，肝细胞对胆红素代谢的先天性缺陷，即游离胆红素转化...
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