春夏季，肌肤最需要有是水分和保护水分的能力。保湿是这个季节护肤的要点。 水分对皮肤真的这么重要吗？ 皮肤细胞的70％是由水分组成的，表皮的水分含量对皮肤的外观起着决定性作用；如果皮肤含有充足的水分，会使你的皮肤看起来年轻，反之皮肤的水分流失就会影响细胞正常代谢，使皮肤变干、变暗，甚至出现细纹、缺乏弹性。 为什么皮肤会缺水？ 外因 1、气候干燥空气污染，水质不...
硫酸酯化多糖（SPS）或称多糖硫酸酯（PSS）是指含有硫酸基团的天然及半合成的酸性多糖，为聚阴离子化合物。自1987年发现硫酸酯化葡聚糖可抑制艾滋病病毒（HIV）的活性以来，人们对硫酸酯化多糖产生了极大的兴趣。硫酸酯化多糖很有可能成为继HIV逆转录酶抑制剂（RTIs）、蛋白酶抑制剂（PIs）和融合酶抑制剂（INIs）之后的又一类潜在的新型抗HIV药物。 ◆硫...
近日，天津赛诺制药有限公司申报的注射用 黄芪 多糖是目前世界上惟一的高等植物多糖类中药粉针药物，也是国际上第一个全面改善放化疗患者血象的重要粉针剂。临床研究证明，该药具有刺激骨髓造血和增强免疫功能的作用。赛诺公司在生产该产品的过程中，创新了中药提取、梯度醇沉技术，引进了膜分离技术、柱层析技术、喷雾干燥技术、指纹图谱技术，使现代制药技术与传统制药技术结合，从而...
关于本型的鉴别诊断，也与Ⅰ型相同。必须与其他几型 黏多糖贮积症 仔细鉴别，尤其多糖贮积症Ⅳ型、 软骨发育不全 仔细鉴别(表1)。
西医治疗 本症目前缺乏彻底根治的方法。虽然在黏多糖增多症的治疗领域已取得了某些进展，但大多处于研究阶段，尚未在临床治疗中广泛采用。最有希望治疗黏多糖增多症的方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗，二者可改善患者的临床表现以及生存情况。 特异性酶替代治疗可有两种不同的形式。一种是直接给体内输入经过微包裹的酶，此为直接法。另一种则为间接法，即利用反转录病毒进行转基因...
黏多糖贮积症 （mucopolysaccharidoses，MPS）是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍，系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基 葡萄 糖贮积而引起的先天性风湿病。其共同临床特征为有程度不等的骨骺改变，智力落后，内脏受累和角膜浑浊；生化特点是酸性黏多糖分解代谢缺陷，以致细胞内贮积过多的黏多糖，同时尿中也有过多的黏多糖排出。
黏多糖是结缔组织的主要成分，因此黏多糖代谢异常累及全身器官，患者一般出生时正常，随年龄增大，临床症状逐渐明显，其共同特征是在出生1年左右出现生长落后。除Ⅳ型和Ⅵ型外，患者都伴有智能落后。由于各型病情轻重不一，又有各自的临床特征，目前对引起黏多糖病的酶缺陷都已鉴定，共分为6型。 1.黏多糖病Ⅰ-H型（Hurler综合征） 本型是最严重的一种类型，常在10岁左右...
...线、CT、磁共振、B超、产前检查等手段可确诊。 鉴别 有时各型之间需要进行鉴别诊断，主要依据患儿的临床特征与有关的酶学检查详见表2。此外，黏多糖增多症尚需与以下疾病进行鉴别： 1.多发性硫酸脂酶缺陷症 本病的临床表现与黏多糖增多症有相似之处，但 智力低下 和神经系统症状较黏多糖增多症出现更快，常类似于异染性白质萎缩症。患者常有 肝肿大 和固定的皮肤鱼鳞癣。实...
诊断 1.根据临床特征、特殊面容和体征、X线片表现以及尿黏多糖阳性，可以做出诊断。 2.家族史 有黏多糖病人的家族史对早期诊断有帮助。 鉴别 黏多糖病各型的临床诊断根据临床表现，主要是X线多发骨骼发育不良和尿中排出的不同黏多糖，而考虑为本病。确诊必须测有关酶的缺乏。另外本病应与 佝偻病 、先天性甲状腺功能减低症、黏脂累积病各型、甘露糖累积病、GML 神经节苷...
5月3日是“世界哮喘日”，今年的主题为“重视哮喘，认识过敏性鼻炎”，希望借此提醒医务工作者和哮喘患者对合并发作的过敏性鼻炎同时进行诊治。 春天是一年中最好的季节，可对有些人却是感到不舒服的日子，对于过敏性鼻炎患者就会这样。过敏性鼻炎又称变应性鼻炎，因吸入过敏原，鼻黏膜发生变应性炎症，表现为阵发性突然鼻痒、打喷嚏、流清水样鼻涕、鼻塞，鼻涕总也擤不尽等。过敏性鼻...
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