...瘤、颈椎骨关节病、颈椎管狭窄等。 2. 多发性硬化 起病急，有明显的缓解与复发交替出现的病史。首发症状多为视力减退或 复视 。 眼球震颤 ，小脑征，锥体束征，后索功能障碍，无对称性 周围神经损害 的表现，脑脊液检查，诱发电位，头颅CT和MRI均有助于诊断。 3.周围神经病 中毒、炎症、营养缺乏、血管疾病等引起的周围神经病可有四肢远端感觉障碍，类似 脊髓亚急性...
...点，认为 脊柱裂 、脊髓脊膜膨出的患者，由于脊髓固定在脊柱裂处，在生长发育过程中，脊柱和脊髓生长速度不同，脊髓不能按正常情况上移，造成脊髓及小脑组织向下牵移，而产生 小脑扁桃体下疝 。 也有人认为脊髓受牵拉的影响主要局限在腰骶部，胸段以上很少受累，同时 脊髓栓系综合征 的患者不都合并有小脑扁桃体下疝畸形，故认为脊髓脊膜膨出与小脑扁桃体下疝无关，而是延髓、小脑...
弹性假黄瘤 其皮肤损害临床表现为皮肤 表皮发生钙化 或发生穿透性皮肤变性。弹性假 黄瘤 (pseudoxanthoma elasticum)早期曾称为弥漫性黄色斑瘤(diffuse xanthelasma)，以后又有 非典 型 黄色瘤 ， 营养不良 性弹力纤维病之称。由于遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传与常染色体隐性遗传两型，每型又各分两组，临床多见染色...
(1)格子样变性：格子样变性与 视网膜脱离 关系最为密切。由此产生网膜裂孔者占孔源性脱离眼的40%，约7%的正常眼存在格子样变性。多见于颞侧或颞上象限的赤道部与锯齿缘间，呈梭形或条状，长轴与锯齿缘平行， 病灶 内视网膜变薄，有许多白色线条，交错排列成网格状。这些线条实际上是已经闭塞或带有白鞘的末梢血管。病灶内有时可见色素团，来源于视网膜色素上皮。 (2)囊样...
...高 者。 （2）有明显 神经症 状者，例如因脑于受压出现喉鸣、呼吸暂停、 紫绀 发作、 角弓反张 、Horner综合征、吞 咽反射消失 以及小脑功能障碍等。 2.手术目的 手术治疗是为了解除枕大孔和上颈椎对小脑、延髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，以及在可能的范围内分离枕大孔和上颈髓的 蛛网膜粘连 ，解除神经症状和脑积水。 3.手术方式 手术方式包括枕下...
诊断： 小脑性共济失调是( 遗传性共济失调 )最常见的症状，几乎100%的IAs患者有 共济失调 的表现。小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察，如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳，步态蹒跚，动作不灵活，行走时两腿分得很宽;成年发病者，步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进，表现为剪刀步伐，呈“Z”形前进偏斜，并努力用双上肢协助维...
小脑幕脑膜瘤 ： 肿瘤起源于小脑幕，向幕上生长（幕下可有较小瘤 结节 ），或向幕下生长（幕上有较小瘤结节），或同时向幕上、下生长。好发于小脑幕侧翼，次之为窦汇、横窦、乙状窦和岩窦附近。少数从小脑幕裂孔游离缘长出。以纤维型居多。临床表现有：①高颅压症，少数病人有常压性 脑积水 三联症（ 痴呆 、移步困难和 尿失禁 ）；②局灶症少且依主瘤所在部位而异，可有肢体运...
视网膜色素变性 是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性 视网膜变性 ，最终可导致 失明 。 部分患者视网膜色素变性为 显性 遗传，父母双方只要有一方带致病 基因 ，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为 性连锁 遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有 听力减退 ，这种类型视网膜色素变性多见于男性。 视网膜 的一些 感光细胞 （...
正常的随意运动需要若干组肌肉的协同收缩。肌肉间这种巧妙的配合动作称为协同运动或共济运动。共济运动需要功能完整的深感觉、前庭、小脑和锥体外系的参与。上述任何部位的损害所致的运动协调障碍称为 共济失调 。不同部位的损害引起的共济失调特点各异，如感觉性、前庭性、小脑性和 大脑性共济失调 等。根据病因的不同又可分为急性 小脑性共济失调 、先天性代谢异常性共济失调及 ...
萎缩性老年性黄斑部变性： 萎缩性亦程干性或非渗出性。两眼常同期发病且同步发展，与老年性遗传性黄斑变性的临床经过及表现十分相似。本型的特点为进行性色素上皮萎缩，中心视力严重损害，有虚性绝对性中央暗点，检验镜下有密集融合的玻璃膜 疣 及大片浅灰色萎缩区。萎缩区境界变的清楚，其内散布有椒盐样斑点，亦可见到金属样反光。
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