...出血性坏死改变。 亚急性期肝脏表面呈网状区域性收缩，中央静脉及小叶下静脉内皮增生、增厚，形成纤维化和管腔狭窄、闭塞。此期仍可有肝窦扩张、淤血和出血性肝细胞坏死，中央静脉出现纤维化，尚无假小叶形成。 慢性期肝脏进一步硬化，肝小叶中心区域肝细胞萎缩...
...本症属一种家族性慢性进行性肾炎，约85%遗传性慢性进行性肾炎病人为性连锁显性遗传，为基因突变所致；其余病人为常染色体隐性遗传和常染色体显性遗传，前者致病基因为COL4A3或COL4A4基因，而后者具有遗传多源性。因此，应详细进行家系调查，...
...支气管扩张症，支扩 支气管扩张(bronchiectasis)以局部支气管不可逆性解剖结构异常为特征，是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张。典型的临床症状有慢性咳嗽、咳...
...乳腺导管扩张症的中药辨证分期治疗。作者体会在本病静止期主要临床表现为乳头有粉刺样分泌物，此为肝火湿热，常用龙胆草，黄芩、山栀、白花蛇舌草、蒲公英、银花、虎杖，清热解毒。其中蒲公英、虎杖两味清热寓于活血之中，既能泻火又能消块对伴有乳晕部结块...
...免疫性疾病的发生率.患者的扁桃体或淋巴结消失或缩小,表明细胞免疫缺陷.皮肤异常如脱发,湿疹,脓皮病或毛细血管扩张;血液系病变表现出苍白,紫癜,黄疸或口腔溃疡;以及全身淋巴结肿大和脾肿大.这些征象可能提示HIV病. 二、诊断 由于80%原发性...
...4.2)和区带3蛋白(band 3)。 1.HS的分子病变 (1)锚蛋白缺乏：30%～60%的HS患者有锚蛋白缺乏，在显性遗传和隐性遗传性HS中均可出现，其特点是同时有膜收缩蛋白缺乏，且缺乏程度二者大致相同。目前已经清楚，锚蛋白缺乏是原发的，...
...本病须与Arnold-Chiari畸形、多发性硬化、脑性瘫痪、遗传性运动神经元病、多系统萎缩、小脑性共济失调、亚急性联合变性、脊髓压迫症等鉴别。...
...(一)发病原因 常染色体显性遗传性疾病。 (二)发病机制 红细胞主要的病变在于细胞内钾大量外渗，虽然Na-K ATP酶活性增加2～6倍，钠的存留仍不能代偿钾的丢失。细胞阳离子含量及水分减少，细胞脱水。引起细胞膜离子通透性改变的分子病变不明...
...小儿支气管扩张症 支气管扩张系支气管因反复感染及分泌物阻塞或先天性发育缺陷等因素，造成管壁破坏、变形和扩张的一种慢性化脓性疾病。病变一般为不可逆性，进展较慢。约50%的成人患者，症状常起自小儿时期。主要表现为经常发热、咳嗽、多痰、甚至咯血...
...摄食果糖后明显升高并自尿液中排出，本病无明显临床症状，正确诊断的意义在于防止误诊糖尿病而妄加治疗。 2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，...
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