进行性核上性麻痹 ，远较 帕金森病 少见，本病引起肌肉强直，眼球活动不能以及咽部肌肉 无力 。 进行性核上性 麻痹 通常开始于中年晚期，表现为双眼不能向上转动。由于同时伴发有帕金森病的症状，随着病情的发展，病人可出现严重强直和失去活动能力。本病破坏基底节及脑干，其病因不明，目前尚无有效治疗方法。治疗帕金森病的药物有时可减轻其症状。
1.本病多在婴儿期起病，可有家族史，亦可为散发性。病程缓慢进展，有时可加重或缓解。 2.初发症状为 下肢无力 ，轻度 肌肉萎缩 。四肢远端疼痛，感觉异常，痛温觉减退， 位置觉、震动觉减退 。四肢的神经干肥大，有压痛。后期肢体近端肌群亦可受累，表现为 无力 ， 肌张力减低 ，腱反射减弱或消失。躯干肌一般不受累及。可有 肌束震颤 。 3.小脑受损亦是本病表现之一...
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武汉大学人民医院的刘涛等研究发现,磁共振弥散张量成像(DTI)可以客观、定量地评价锥体束病变,为肌萎缩侧索硬化症(ALS)的诊断提供有价值的信息。 研究人员根据世界 神经病学 联盟ALS诊断标准(1998),纳入了2005年4 ~12月间该院收治的20例患者,有明确上运动神经元(UMN)损害体征者16例(A组),仅有下运动神经元(LMN)损害体征者6例(B组...
...按起病年龄可将甘露糖苷贮积症病情严重且在婴儿期发病者称为Ⅰ型或婴儿型;病情轻且在少年发病者称为Ⅱ型或少年型前者出生时多发育正常1岁左右可出现进行性面容丑陋 巨舌 扁鼻大耳牙缝宽头大手足大四肢肌张力低下并运动迟钝但其程度不及Hurler综合征 胸骨隆凸 胸腰驼背 颅盖骨增厚角膜一般清晰但也有的患者出现晶体浑浊初生时部分患者就有 耳聋 或有语言障碍 智力低下 Ⅱ...
进行性 风疹 全脑炎是一种极少见的、发生在先天缺陷儿童中的进行性脑功能障碍。这种缺陷是由于母亲在怀孕期间感染风疹病毒引起的。 胎儿感染风疹病毒会发生先天缺陷，例如： 耳聋 、 白内障 、 小头 畸形、 精神发育迟缓 。此外，风疹病毒还会潜伏于胎儿大脑中处于休眠状态。婴儿出生及长大后，特别是在青春期初期该病毒可重新复活，引起进行性肌强直（痉挛状态）、 共济失调...
... 伤口感染 等 蜂窝织炎 常可导致 菌血症 ，最严重的为 坏死性筋膜炎 (necrotizing fasciitis)，为皮下深部筋膜及脂肪进行性坏死性感染，过程感染多起始于 创伤 (不显眼的外伤)或手术局部出现红肿 热痛 很快向外扩展，24～48h病变处颜色由红变紫继而变蓝形成含有黄色液体的水疱和大疱。在第4～5病日时紫色区开始坏死，7～10天时边界清楚坏...
表现为 食欲减退 、 恶心 消瘦 肝区痛鶒，有时可出现 黄疸 。诊断的主要特点为肝脏在短期内进行性增大，正常轮廓消失，柔韧度不一致触之有 结节 。转移灶大于2cm时健康搜索，超声波、CT可查出。 一种临床化验检查项目、化验标本为静脉血的血清、参考值：bodansky法为1.5￣4.0单位，king_armstrong法为5￣12单位。
慢性进行性舞蹈病 （ 亨廷顿病 ）是一种遗传疾病，一般在中年发病。偶尔出现抽动或痉挛。大脑的神经细胞逐渐丧失，逐渐出现舞蹈症、 手足徐动症 和 智能减退 。 慢性进行性舞蹈病属于显性遗传，患者的子女中，50％的人可能患此病。由于本病发展十分缓慢，很难确定其发病年龄。一般说来，症状出现在35～40岁之间。 慢性进行性舞蹈病的遗传检查 现已发现导致本病的突变基因...
肌 营养不良 的主要症象是肌肉 无力 伴萎缩。多见于假肥大型 肌营养不良症 患儿常在疾病后期 卧床不起 ，因 肺部感染 等并发症致命。病人的心肌与心脏传导系统亦可为病变所累及，要注意有无心律紊乱或 心力衰竭 。发病较迟的肢带型肌营养不良则预后较好。应鼓励病人尽可能自理日常生活并作适当的体疗以延缓 肌肉萎缩 ，但超过病人所能负担的比较剧烈的锻炼是不妥当的。最近...
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