晚期，四肢挛缩，活动完全不能。常因伴发 肺部感染 ， 褥疮 等于20岁之前丧生。智商常有不同程度减退，半数以上可伴心脏损害， 心电图异常 。早期呈现心肌肥大，除 心悸 外一般无症状。
单纯性 消瘦 包括体质性消瘦和外源性消瘦。体制性消瘦主要为非渐进性消瘦，具有一定的遗传性。外源性消瘦通常受饮食、生活习惯和心理等各方面因素的影响。食物摄入量不足、偏食、 厌食 、漏餐、生活不规律和缺乏锻炼等饮食生活习惯以及工作压力大，精神 紧张 和过度 疲劳 等心理因素都是导致外源性消瘦的原因。单纯性上半身消瘦型是 进行性脂肪营养不良 的一个表现类型。进行性...
一、体质性消 消瘦 为非进行性，常有家族史，无病因可查。 二、器质性疾病性消瘦 (一) 下丘脑综合征 患者表现消瘦、 厌食 拒食 、精神异常、性功能减退、体温调节异常及与病因有关的症状(见下丘脑综合征一节)。 (二) 垂体功能减退 性消瘦 1. 尿崩症 是指抗 利尿 激素(ADH)分泌不足(垂体性 尿崩 症)或肾脏对抗利尿激素反应缺陷( 肾性尿崩症 )而引起...
病因分类 一、体质性消瘦 二、神经一内分泌及代谢性疾病所致消瘦 (一) 下丘脑综合征 。 (二) 垂体功能减退 症。 1.垂体前叶功能减退症(Simmonds病及Sheehan综合征)。 2. 尿崩症 性消瘦。、 (三)甲状腺功能亢进症。 (四) 慢性肾上腺皮质功能减退症 (Addison病) (五) 糖尿病 。 (六) 嗜铬细胞瘤 。 三、恶性肿瘤 四、慢...
以热能缺乏为主的婴幼儿 营养不良 称营养不良性 消瘦 。营养不良性消瘦系由于长期摄食过少引起，突出的是长期 能量不足 ，或食物不能充分利用，以致不能维持正常 代谢 ，只能消耗自己身体组织供给能量，以维持最低的生命代谢所需。出现体重不增或减轻， 生长发育 停滞，脂肪逐渐消失的一种慢性 营养缺乏 症。是一种多见于 婴儿期 的极度消瘦，又称 婴儿 萎缩 症(inf...
① EB病毒感染 ;② 免疫缺陷 是高危人群;③电离辐射也可引起发生;④遗传因素也有报道。有时可见明显的家族聚集性。
在鉴别诊断方面需注意与其他几种黏脂贮积症相鉴别
许多患者可合并其他色素性 紫癜 性皮病表现，如环形损害和苔藓样 丘疹 。
贫血 、生长障碍等。可出现脑神经损害，影响视力和听力。
1.本病多在婴儿期起病，可有家族史，亦可为散发性。病程缓慢进展，有时可加重或缓解。 2.初发症状为 下肢无力 ，轻度 肌肉萎缩 。四肢远端疼痛，感觉异常，痛温觉减退， 位置觉、震动觉减退 。四肢的神经干肥大，有压痛。后期肢体近端肌群亦可受累，表现为 无力 ， 肌张力减低 ，腱反射减弱或消失。躯干肌一般不受累及。可有 肌束震颤 。 3.小脑受损亦是本病表现之一
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。