预后 严重病例出生后即死亡,单肺胃发生者临床症状严重,存活期短。这类患者多合并其他畸形,如脊柱、心脏、胃肠道畸形,约半数于婴幼儿期死亡。 保持呼吸道通畅,随时采用抗生素雾化吸入,同时协助病人排痰。
预防本病的关键是加强产前检查,此外患者还应注意预防感染。
除预防 早产 及透明膜病措施外,应注意在抢救新生儿 呼吸衰竭 时氧浓度不可过高,机械通气时压力不可过大以避免 肺损伤 。注意避免水钠过量,及时纠正 动脉导管未闭 和适当抗生素防治感染等。有人报告维生素E可减少BPD发生,但尚无定论。另外,饥饿、蛋白质、维生素、微量元素缺乏等,均可增加肺的氧毒性,应予注意。
治疗 肺切除术适用于单侧肺畸形者。近有报道植入组织扩张器,以保持胸廓容积,防止 胸廓畸形 和 脊柱侧凸 的进一步发展,但远期疗效尚不确切。病程中常有反复呼吸道感染,应注意预防并及时治疗。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
西医治疗 多数完全性DiGeorge病人在婴儿期死亡;不完全性者有的T细胞功能自发改善,生存期较长。对甲状旁腺功能减低及 低钙血症 ,宜长时应用维生素D和钙制剂治疗。严重病例可移植胎儿胸腺组织,以改善免疫功能;国内用引起胎儿的胸腺体外培养14d左右,先后治疗3例 免疫缺陷 病人,取得一定疗效。也可移植骨髓或淋巴组织,但作用不定。对先天性心 血管畸形 可手术治
西医治疗 长期补充男性激素以改善第二性征,但疗效并不理想。一般采用丙酸睾酮(丙酸睾丸酮)或甲睾酮(甲基睾丸酮)片舌下含服。较方便的是给以长效睾酮如庚酸睾酮或环戊丙酸睾酮。也可考虑同时给予绒毛膜促性腺激素。药物仅对 男性化 有一定帮助,但并不能改变女性型乳房,故对 乳房肥大 者,可将乳房内乳腺及脂肪组织切除之。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者
根据临床表现和肺动脉造影即可确诊。 需与 肺不张 、肺 囊肿 、 肺隔离症 或 支气管扩张 相鉴别。
诊断 气管分泌物细胞学检查第Ⅰ期可见 鳞状上皮 细胞及皱缩细胞、少量纤维细胞。第Ⅱ期见大量鳞状上皮细胞及一些不成熟细胞。第Ⅲ、Ⅳ期见变性细胞及脱落的呼吸道黏膜管型。 1.X线检查 与RDS 难以区分,可分为4期。Ⅰ期:多见双肺野密度增高阴影,有广泛颗粒影和支气管充气征。Ⅱ期:双肺透光度几乎消失, 心脏扩大 ,心影模糊。Ⅲ期:肺野呈弥漫性小圆形蜂窝状透亮区,密
1.出生后即可出现: ①特殊面貌,如眼距过宽,下颌过小,耳廓低位等畸形。 ②顽固的低血钙搐搦症,单纯补钙不能纠正之。 ③主动脉弓异常,如右位主动脉、法乐氏四联征等。 2.新生儿期以后,反复发生病毒、真菌或卡氏肺囊虫感染,或感染呈慢性过程。对各种减毒活疫苗,如 牛痘 、卡介苗和 麻疹 疫苗等的接种往往发生严重反应,甚至致死。重症患者且易发生 细菌感染 。
严重病例出生后即死亡。主要表现为 呼吸困难 ,甚至呼吸窘迫,以及长期反复呼吸道感染,体检可见患侧 胸廓塌陷 ,活动度减弱,叩诊呈浊音,听诊呼吸音减低或消失。患者可伴有其他先天性畸形的临床表现,如肾功能不全等。病情轻微者可能无明显临床症状,仅于常规胸部X线检查时发现。
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