病因：本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。
血清补体（C3）
...环境，主要进行细胞内消化。先天性溶酶体病是由于染色体上某些基因发生突变，而先天缺乏某种溶酶体酶而导致的一类代谢性遗传病。患者因酶缺失或酶结构缺陷，致使细胞中相应的底物无法降解而贮存，堆积在次级溶酶体中，造成细胞代谢障碍，故又称溶酶体贮积病。粘多糖贮积病是一组由于溶酶体酶缺陷造成的酸性粘多糖分子(氨基葡聚糖)不能降解，导致组织中大量粘多糖沉积和尿中粘多糖排泄增...
遗传性蛋白C缺陷症 (hereditary protein C deficiency，HPCD)为 常染色体 显性遗传性易栓症，分 纯合子 型和 杂合子 型， 临床表现 以 静脉血栓形成 为主要表现。 遗传性蛋白C缺陷症的病因 (一)发病原因 常染色体 显性遗传， 蛋白 C抗凝血活性和 抗原 含量下降。 (二)发病机制 蛋白C系统的作用部位主要在 微循环 ，...
补体是机体重要的免疫效应系统之一。补体系统活化可以溶解细胞，在活化过程中产生的中间复合物及某些片段也具有多种多样的生物活性；所以补体系统结机体的作用是多方面的，既可参与机体的防御效应和自身稳定，亦可引起免疫损伤。 （一）溶细胞作用 不论何种途径活化，补体系统都能对其粘附的细胞产生溶解作用。在经典活化途径中，抗体的作用只是特异性地定位靶细胞和活化补体，而靶细胞...
LADⅠ是一种较少见的 原发性免疫缺陷病 ， 临床表现 为 脐带 脱落延迟、反复 软组织感染 、 慢性牙周炎 和外周血 白细胞 明显增高，常于 新生儿期 死亡。 小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的病因 (一)发病原因 整合素 β2(CDL8) 亚单位 为三种整合素即 吞噬细胞 相关 抗原 -1(Mac-1，CDL16)、 淋巴细胞功能相关抗原 -1(LFA-1，C...
C9是血中11种补体成分之一。测定C9含量有助于各种自身免疫性疾病的诊断和治疗。
C6是血中11种补体成分之一。测定C6含量有助于各种自身免疫性疾病的诊断和治疗。
C9是血中11种补体成分之一。测定C9含量有助于各种自身免疫性疾病的诊断和治疗。
C6是血中11种补体成分之一。测定C6含量有助于各种自身免疫性疾病的诊断和治疗。
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