甲基丙二酸尿症，又称 甲基丙二酸 血症 ，英文名字：methylmalonic academia,MMA属 常染色体隐性 遗传。临床主要表现为早婴期起病，严重的间歇性 酮酸中毒 ，血和尿中甲基丙二酸增多。根据甲基丙二酸 辅酶A 变位酶 缺陷分为完全缺失Mut0和部分却失Mut1型，其中最严重的是Mut0型。 对甲基丙二酸尿症的认识 1、甲基丙二酸尿症是遗传性...
甲基丙二酸尿症，又称 甲基丙二酸 血症 ，英文名字：methylmalonic academia,MMA属 常染色体隐性 遗传。临床主要表现为早婴期起病，严重的间歇性 酮酸中毒 ，血和尿中甲基丙二酸增多。根据甲基丙二酸 辅酶A 变位酶 缺陷分为完全缺失Mut0和部分却失Mut1型，其中最严重的是Mut0型。 对甲基丙二酸尿症的认识 1、甲基丙二酸尿症是遗传性...
高氨基酸 尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多 氨基酸 为特征的一类 代谢 疾病 ,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些 维生素 ，即可获良好效果;有些即使采取各种措施，使 血浆 氨基酸水平接近正常，也无法改善临床 症状 。 肾性氨基酸尿 是近端肾小管 重吸收...
高氨基酸 尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多 氨基酸 为特征的一类 代谢 疾病 ,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些 维生素 ，即可获良好效果;有些即使采取各种措施，使 血浆 氨基酸水平接近正常，也无法改善临床 症状 。 肾性氨基酸尿 是近端肾小管 重吸收...
色蛋白 （ 英语： Chromoprotein ）是一类 结合蛋白质 ，其中的非 蛋白 成分为 共价 或非共价结合的生色基团（如 血红素 ）。 例子 血红蛋白 参考来源 维基百科-色蛋白
一种 肾小管 的遗传性缺陷.由于肾小管 重吸收 胱氨酸 减少,尿中含量增加而引起,尿路中常有 胱氨酸结石 形成. 胱氨酸尿症 系 常染色体隐性 遗传, 杂合子 者尿中胱氨酸分泌也可增加,但很少形成结石. 病理生理学 胱氨酸尿症的主要问题是肾小管对胱氨酸重吸收减少,从而引起尿中胱氨酸浓度增加.胱氨酸于酸性尿中很少溶解,当它的浓度超过其溶解度时就发生沉淀,形成结...
一种 肾小管 的遗传性缺陷.由于肾小管 重吸收 胱氨酸 减少,尿中含量增加而引起,尿路中常有 胱氨酸结石 形成. 胱氨酸尿症 系 常染色体隐性 遗传, 杂合子 者尿中胱氨酸分泌也可增加,但很少形成结石. 病理生理学 胱氨酸尿症的主要问题是肾小管对胱氨酸重吸收减少,从而引起尿中胱氨酸浓度增加.胱氨酸于酸性尿中很少溶解,当它的浓度超过其溶解度时就发生沉淀,形成结...
刺血红 Cì Xuè Hónɡ 别名 花叶假杜鹃、七星剑、血路草 功效作用 通经 活络 ， 解毒 消肿 。主治 毒蛇咬伤 ，犬 咬伤 ， 跌打损伤 ， 痈肿 ， 外伤 出血 。 英文名 始载于 毒性 归经 药性 温 药味 辛 、 苦 《 全国中草药汇编 》: 刺血红 【拼音名】 Cì Xuè Hónɡ 【别名】 花叶假杜鹃 【来源】 爵床 科 刺血红 Bar...
珠蛋白家族 （Globin family）是一类有相似 一级结构 和 三级结构 （ 珠蛋白折叠 的结构模体）的 蛋白质 ，它们都含有 血红素 辅基，都能可逆地与氧气结合。 成员 肌红蛋白 血红蛋白 神经珠蛋白 细胞珠蛋白 分子生物学 中常考的术语 参考来源 维基百科-珠蛋白
含铁血黄素(Hd)为一种不稳定的铁蛋白聚合体，显棕色，在尿中使尿呈暗黄色。当血管内溶血时，产生过多的游离血红蛋白经肾脏排出，形成了 血红蛋白尿 ，其中一部分血红蛋白被肾管上皮细胞重吸收，并在细胞内分解成含铁血黄素，随细胞脱落由尿中排出，形成含铁血黄素尿。
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