1.结合珠蛋白(haptoglobin;Hp)是一种血浆糖蛋白，分子量约为90.000。能与红细胞外血红蛋白(Hb)结合形成紧密的非共价复合物Hb-Hp。每100ml血浆中具有足以结合40?80mg血红蛋白的Hp。每天降解的Hb约有10%释入血循环中，成为红细胞外游离的Hb，Hb与Hp结合成Hb-Hp复合物后分子量可达155.000，不能透过肾小球，从而防止...
抗体 分子 （antibody,Ab）是由 浆细胞 合成和分泌的，而每一种浆细胞克隆可以产生一种特异的抗体分子，所以 血清 中的抗体是多种抗体分子的混合物，它们的 化学 结构是不均一的，而且含量很少，不易 纯化 ，是抗体分子结构分析的困难。 多发性骨髓瘤 是由浆细胞无限 增殖 形成的 细胞 克隆，由于所有瘤细胞的 遗传 特性相同，因此它们合成和分泌的 蛋白质...
【正常参考值】 （放射免疫法）6～8ug/L 【鉴别诊断】 V型 糖原 沉积病（mcardle diease）血和肌中肌蛋白含量增高。
血红素合成的基本原料是甘氨酸、 琥珀 酰辅酶A及Fe＋＋。合成的起始和终末过程均在线粒体，而中间阶段在胞液中进行。合成过程分为如下四个步骤： 1.δ-氨基-γ-酮戊酸(δ-aminplevulinicacid,ALA)的生成：在线粒体中，首先由甘氨酸和 琥珀 酰辅酶A在ALA合成酶(ALa synthetase)的催化下缩合生成ALA。ALA合成酶由两个亚基...
此部分内容包含以下子章节，请点击标题阅读: 遗传性疾病的生物化学与分子生物学诊断概述 常见遗传性疾病的发生与基因诊断 血红蛋白分子病 先天性代谢缺陷病 诊断分子生物学在生化遗传学实验室的发展前景 基因治疗
蛋白质 分子 的 多肽 链并非呈线形伸展，而是折叠和盘曲构成特有的比较稳定的空间结构。蛋白质的 生物学 活性和理化性质主要决定于空间结构的完整，因此仅仅测定蛋白质分子的 氨基酸 组成和它们的排列顺序并不能完全了解蛋白质分子的生物学活性和理化性质。例如球状蛋白质(多见于 血浆 中的 白蛋白 、 球蛋白 、 血红蛋白 和酶等)和纤维状蛋白质( 角蛋白 、 胶原蛋...
(一) 蛋白质 的 一级结构 与其 构象 及功能的关系 蛋白质一级结构是空间结构的基础，特定的空间构象主要是由蛋白质 分子 中肽链和 侧链 R基团形成的次级键来维持，在生物体内，蛋白质的 多肽 链一旦被合成后，即可根据一级结构的特点自然折叠和盘曲，形成一定的空间构象。 Anfinsen以一条肽链的蛋白质 核糖核酸酶 为对象，研究 二硫键 的还原和氧化问题，发...
血红素 (heme)， 血红蛋白 中的非蛋 白质 的 铁卟啉 组分，亦见于其他 呼吸色素 及其他动、植物细胞，分子式为C 34 H 33 N 4 O 4 FeOH，色深红，可溶于水。是 原卟啉 的亚铁 衍生物 。广义上是铁原子与 卟啉 环上 4个吡咯基的配位螯合物。因螯合的铁为二价(Fe 2+ )或三价(Fe 3+ )而区别为亚铁 血红素 （狭义的血红素）和...
血红素 (heme)， 血红蛋白 中的非蛋 白质 的 铁卟啉 组分，亦见于其他 呼吸色素 及其他动、植物细胞，分子式为C 34 H 33 N 4 O 4 FeOH，色深红，可溶于水。是 原卟啉 的亚铁 衍生物 。广义上是铁原子与 卟啉 环上 4个吡咯基的配位螯合物。因螯合的铁为二价(Fe 2+ )或三价(Fe 3+ )而区别为亚铁 血红素 （狭义的血红素）和...
与肾小球性 蛋白尿 的最大区别是尿中低分子蛋白占70%左右，而白蛋白仅占15~25%。 尿蛋白 定量一般在1g/24h，很少超过2g/24h。
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