预后 早期诊断、早期治疗对及时恢复病情有利,可以明显改善预后。
1.年龄>60岁及肾功能中度以上受损者,环磷酰胺剂量降至25mg/d。 2.如血白细胞总数<4.0×109/L或中性粒细胞<2.0×109/L,则立即停用免疫抑制剂。 3.皮质激素开始用量要大,维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。
常有不规则 发热 、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、 腹痛 和消化道症状;肺与肾受累程度相一致,表现为 过敏性哮喘 、 咯血 或难以控制的 肺部感染 ;部分病人有 鼻窦炎 、中耳炎及眼部表现(结膜炎、 肉芽肿 角膜炎 、 巩膜外层炎 、 虹膜睫状体炎 和 脉络膜炎 等)。
常与免疫抑制性疾病同时存在,如 淋巴瘤 、 白血病 等。患者也可能出现 意识障碍 、精神状态改变、 智能障碍 、甚至 痴呆 等表现。
病人无特异性的临床表现,初期有全身 乏力 不适,继而出现 发热 、 咳嗽 、 胸闷 等症状, 咯血 较其他 肉芽肿 性疾病罕见,胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发 结节 样阴影,约20%病人胸片为孤立性结节或浸润性 病灶 ,部分病人可见空洞改变;病 人血 沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)和 血清免疫球蛋白可升高 ,个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(A
西医治疗 采用泼尼松(prednisone)和环磷酰胺(CTX)联合的治疗方案。用泼尼松1mg/(kg·d),2个月后减量;CTX 2mg/(kg·d),缓解后减量维持,二者用药至少1年。如果患者对CTX不能耐受,可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和环孢霉素A(cyclosporin A)。 以上内容仅供参考,如
治疗 BLAG的治疗与其他 肉芽肿 性疾病类似,即需要应用免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗,所不同的是通过此类治疗,病人可获得一次性痊愈而且不需要反复治疗,据报告有一组病人经治疗痊愈后随诊11~24年均正常存活且疾病再未发作。 1.对症治疗 BLAG病人的对症治疗常常是针对其合并症的处理,例如 咯血 、感染、 咳嗽 、 呼吸困难 等。 (1)咯血:BLAG病人
1.年龄>60岁及肾功能中度以上受损者,环磷酰胺剂量降至25mg/d。 2.如血白细胞总数<4.0×109/L或中性粒细胞<2.0×109/L,则立即停用免疫抑制剂。 3.皮质激素开始用量要大,维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。
Churg-Strauss综合征较少出现多关节痛和关节炎。中枢神经系异常如 癫痫 发作等也不多见。
本病需要与 淋巴瘤样肉芽肿 、Wegener 肉芽肿 病等相鉴别,缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。
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