(一)发病原因 大部分学者认为CDA Ⅰ型、Ⅱ型为常染色体隐性遗传,Ⅲ型为常染色体显性遗传。 (二)发病机制 发病机制至今不清楚。体外研究提示:各型CDA的造血异常主要在红细胞系本身,造血微环境及粒系、巨核系细胞无明显异常;形态上正常或无明显异常的红细胞与形态上明显异常的红细胞均来自同一克隆;核碎裂、多核可能与核蛋白合成异常、核膜异常或缺乏、核孔增宽、胞质和
病因尚不清楚,应重视遗传病的预防工作。
缺铁性贫血 是体内铁的储存不能满足 正常红细胞 生成的需要而发生的 贫血 。是由于铁摄入量不足、吸收量减少、需要量增加、铁利用障碍或丢失过多所至。形态学表现为 小细胞 低色素性贫血 。缺铁性贫血不是一种 疾病 ,而是疾病的 症状 ,症状与贫血程度和起病的缓急相关。 病因 缺铁性贫血可发生于下列几种情况; 一、铁的需要量增加而摄入不足:在生长快速的婴幼儿、儿童...
(一)按发病机理可分为:①造血不良性贫血:如再障; ②红细胞过度破坏造成的贫血:如遗传性球形红细胞增多症; ③失血过多造成的贫血:如溃疡或肿瘤引起的消化道出血等。 (二)按细胞大小形态可分为: ①大细胞性贫血,如巨幼红细胞性贫血; ②正常细胞性贫血,如溶贫、再障等; ③单纯小细胞性贫血如慢性感染性贫血。 ④小细胞低色素性贫血,如缺铁性贫血等。
西医治疗 多数病人不依赖输血也可维持健康水平。重症病人则需反复输血,或做脾切除以减少输血次数,但需注意切脾后发生严重感染。合并 胆结石 的需做胆囊切除。禁忌服用铁剂。应用维生素B12、B6、叶酸和维生素E无效。对于少数依赖输血而致含铁血黄素沉着的病人,目前采取放血和铁螯合剂治疗,可采用去铁胺皮下注射。研究发现在体外,EB病毒转化的CDAⅠ型患者的B淋巴细胞产
常见的并发症为胆囊炎和继发性 血色病 。
难治性贫血 ,多发生在50岁以上的老年患者,临床以 贫血 为主, 网织红细胞 减少,外周血中 中性粒细胞 和 血小板 大多也是减少的。周围血中 原始细胞 极少见,不超过1%。 骨髓 细胞 增生 正常或亢进,红系增生多较明显,环形铁粒幼细胞少见, 红细胞 形态异常多见。粒系和巨核系细胞也有一定形态异常,但通常较轻。骨髓内原始细胞不超过5%。 难治性贫血的原因 ...
约半数红细胞脆性增高,间断地出现 黄疸 ,肝、 脾肿大 ,可见 胆管梗阻 现象,可并发 胆结石 、 肝硬化 ;病程久的可继发 含铁血黄素沉着症 和 血色病 ;可并发内分泌功能紊乱,如性腺发育障碍、 甲状腺功能低下 和非家族性 糖尿病 等;可并发身材矮小;可合并手指、足趾异常,合并骨髓瘤等。
在一定容积的循环 血液 内 红细胞计数 、 血红蛋白 量以及 红细胞 压积均低于正常标准者称为 贫血 。其中以血红蛋白最为重要,成年男性低于120g/L(12.0g/dl),成年女性低于110g/L(11.0/dl),一般可认为贫血。 贫血是临床最常见的表现之一,然而它不是一种独立 疾病 ,可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要 临床表现 ,一旦发现贫血,...
急性失血后 贫血 是快速大量 出血 引起的贫血;慢性 失血 后贫血是由于长期中度出血所致的 小细胞 性贫血。如见于慢性胃 肠道 疾病 (例如 消化性溃疡 或 痔疮 ),泌尿系或 妇科 的慢性出血。 失血过多后贫血的原因 由于 骨髓 的储备有限, 贫血 可因任何一种大出血而引起.这种 出血 可能由于 大血管 自发的或 外伤 性的破裂或切口, 动脉 受 病理 性...
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