本病为双眼患病，两侧对称，少数病例可先后发病。发病年龄多在幼年及青年，但早期视力往往不受影响，所以多半在例行眼底检查中被发现。即使眼底出现典型卵黄样改变，视力损害也很轻微。至卵黄破碎，进而发生萎缩性病变时，则视力显著下降。视力受损程度两眼并不一致，而且单从眼底表现上也很难估计其视力状况。少数情况在卵黄破碎时，骤然视力减退，以后又有所恢复。视野在后期多有中心暗...
人们通常把 消瘦 、发育迟缓乃至、缺钙等营养缺乏性疾病作为判断宝宝 营养不良 的指标。这一方法法虽然可靠，但病情发展到这一步，宝宝的健康已经遭受到一定程度的损害，只能“亡羊补牢”，这显然不是上策。 其实，宝宝营养状况滑坡，往往在疾病出现之前，就已有种种信号出现了。父母若能及时发现这些信号，并采取相应措施，就可将营养不良扼制在"萌芽"状态。专家的最新研究表明，...
(一)发病原因 异染色性脑白质 营养不良 属常染色体隐性遗传，突变基因位于第22号染色体上。由芳基硫脂酶A(aryl sulfatase-A)缺乏所引起。 (二)发病机制 硫酸脑苷脂分布于神经组织髓鞘、肾小管上皮细胞等细胞膜中。正常情况下，芳基硫酸脂酶A催化硫酸脑苷脂水解，将半 乳糖 硫酸脑苷脂分解为半乳糖脑苷脂和硫酸。此酶缺乏时引起硫酸脑苷脂于体内沉积。 ...
嘴部信号 若发现口角发红，长期干裂，而且口唇和舌头疼痛，可能是因 营养不良 而患上 口角炎 。多为缺乏铁质和维生素b2、维生素b6造成的。 唇部信号 唇部开裂、唇线模糊是 唇病 的征兆，说明缺乏维生素b2及维生素c。 舌部信号 若发现舌头过于平滑、味蕾突起发红或舌尖两侧发黄、发白，说明缺乏叶酸及铁质。 鼻部信号 若鼻子两边发红、油腻且 脱皮 ，说明体内缺锌。...
西医治疗 早期可针对复发性 角膜上皮糜烂 予以对症治疗，局部可应用高渗眼膏包眼，每晚睡前1次，白天滴高渗眼水，3～4次/d（如5%氯化钠），以改善角膜上皮 水肿 状态，同时可滴用消炎 眼药 水；也可加压包扎或配戴亲水性软性角膜接触镜，前者有利于角膜上皮修复，后者可保持眼部湿润，增加视力。病变重时，可行浅层角膜切除（上皮下纤维）。晚期为改善视力，可施行板层角膜...
临床上根据体重、皮下脂肪减少的程度和全身症状的轻重，将婴幼儿 营养不良 分为轻度、中度和重度。重度营养不良在临床上又分为 消瘦 型（marasmus）、 水肿 型（kwashiorkor）及消瘦-水肿型（marasmus-kwashiorkor）。 1.消瘦型 是以消瘦为主要特征。儿童体重明显下降，骨瘦如柴，生长发育迟缓，皮下脂肪减少， 皮肤干燥 松弛，多皱...
...前层内，有微细的网眼状多个灰白色混浊，进行性增多，并有融合，使角膜表面不规则，混浊呈条形、地图形、环形、蜂窝状或鱼网状，且较前更加致密，从而影响视力。此时角膜知觉显着减退。本病无新生血管伸入角膜，在粗糙不平的角膜前表面上有时可见Hudson-Stahli线。后期采用后照明法时，可见实质浅层有颗粒状或霜状、有折光性的混浊点。严重可蔓延及角膜周边部，并引起角膜基...
...PPMD和由于虹膜角膜粘连而继发 青光眼 的病人实行角膜移植手术是困难的。虹膜角膜粘连的眼最后都继发青光眼，这对角膜移植能否成功是至关重要的影响因素。对于这类病人那些人只有到必需时才考虑行角膜移植术。 PPMD合并有青光眼的治疗，方法类似ICE综合征的病人。可考虑用缩瞳药打开房角，但实际效果并不肯定。β阻滞药和碳酸酐酶抑制药及肾上腺素制剂在开角型和闭角型青光...
皮肤钙化 病(calcinosis cutis)是不溶性钙盐(主要为未定型磷酸钙或少量碳酸钙)沉积于皮肤内或皮下组织产生的疾病。可分为 转移性皮肤钙化病 ， 营养不良 性 钙化 病及特发性钙化病等3型。
健康的基础来自于营养，而对小儿来说，既要警惕营养过剩，又要注意 营养不良 。营养不良的常见表现为： 1、蛋白质缺乏：临床容易 疲劳 ，常伴有，小儿 体重减轻 ，生长发育迟缓，以及对的抵抗力下降等。 2、脂肪缺乏：小儿容易患 脂溶性维生素缺乏 症包括维生素a、维生素d的缺乏等。 3、糖类缺乏：小儿容易发生，临床常表现为疲劳、生长发育迟缓。 4、钙不足：小儿容易...
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