...患此病，有色人种少见东方人罕见。也有黑白混血家庭和患白化病的黑人患有PG的病例报道。 多数PDS/PG病例是散发的，少有家族史。在前房里异常色素报道后不久，带Krukenberg梭的家族也被报道。直到20世纪80年代报道指出PDS可以是家族病PDS呈常染色体显性遗传，与此综合征有关的基因位于染色体7(7q35-q36)长臂末端。与此疾病有关的基因定位是分离此...
无胆色素尿 性黄胆 综合征 （Abdominal Apoplexy Syndrome），又称 遗传性球形红细胞增多 症，是一种 红细胞膜 有先天性缺陷的 疾病 ，其特点为慢性过程中伴有急性发作的 溶血性贫血 和 黄疸 ， 血液 中 球形细胞 增多， 红细胞 的渗透脆性增加。 治疗措施 脾切除是治疗 贫血 的最有效方法，脾切除后过度 溶血 停止，红细胞寿命接近...
颅内黑色素瘤是一种较为少见的颅内恶性肿瘤。临床病程进展迅速，恶性程度较高，诊断治疗非常困难。颅内黑色素瘤的血运丰富，易侵犯血管病引起瘤 内出血 和广泛血性播散转移，预后极差。
分为局限性和弥漫性 黑色素瘤 两类，后者罕见。 1.局限性虹膜黑色素瘤 表现为境界清楚、形状不规则的黑色素性肿物，直径一般>3mm，厚度超过1mm。瘤体内色素分布不均匀。 2.弥漫性 恶性黑色素瘤 表现为病变区虹膜颜色逐渐变深，虹膜不均匀变厚，且并发无症状性 青光眼 。瘤体可沿虹膜表面扁平状扩散性生长，也可为多发性肿瘤 结节 的互相融合。此类黑色素瘤容易累及...
诊断 阴道黑色素瘤具有典型的临床表现，妇科体检发现阴道 病灶 ，比较容易获得临床诊断，对可疑者可通过打孔活检或切除全层病灶行病理检查，切缘包括1～2cm的正常阴道黏膜，以防肿瘤的在活检时扩散，切除组织快速冰冻检查证实后根据情况扩大手术范围。阴道的细胞学涂片检查可有助于疾病的快速诊断，涂片可见非上皮性的恶性肿瘤细胞，无黑色素颗粒者可行HMB-45组化染色协助诊...
由于黑素细胞和黑素生成异常造成，可由遗传及环境因素引起，它是皮肤病中的一类常见疾病。虽然大多数色素性皮肤病对健康不会构成重大危害，但有碍美容，由此对患者造成精神上的压力，影响其工作、学习、生活等。本讲座所涉及的内容主要是黑素的生成增多所造成的皮肤病，色素细胞性肿瘤、 黄褐斑 、 雀斑 、色素性皮肤病的鉴别诊断及激光在色素增加性皮肤病中的作用。
PDS/PG诊断的关键是一系列具有特征性的临床表现：播散于前、后节的色素，虹膜形状和透照缺损等。 1.角膜 通过显微裂隙灯可以看到典型的色素沉积-Krukenberg梭(图3)：色素沉积位于角膜后壁中央区，宽0.5～3.0mm，长2～6mm，垂直并趋向中部稍下。梭通常呈基底向下的三角形，这是由于前房内房水自鼻侧半和颞侧半向中央对流的结果。不典型者可偏于一侧或...
药物或化学物质所致的色素沉着 (drug or chemical substance-induced hyperpigmentation)主要是其在体内 代谢异常 或其在 皮肤 中沉积所致。 药物或化学物质所致的色素沉着的病因 (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 发病机制还不十分清楚，有以下可能： 1.重金属弥漫的沉积在 真皮 所引起的 皮肤 颜色变...
局灶性虹膜痣：虹膜近瞳孔缘或中周部、周边部、偶见房角处。大小不一，边界清晰，轻度隆起，一般为棕黑或深黑色，色素变异较大，典型的虹膜痣无血管。可影响邻近组织近瞳孔缘，致 瞳孔变形 ，瞳孔缘色素外翻。 弥漫性虹膜痣：临床表现为单眼 青光眼 、角膜 水肿 、 虹膜异色 、虹膜基质粗糙外露、虹膜多发 结节 、瞳孔变形、瞳孔缘色素外翻、虹膜周边前粘连等。
皮肤损害后可留下 色素斑 ，视力下降、 眼球震颤 ， 智力低下 ，痉挛性 瘫痪 和 癫痫 ，尚可伴发 腭裂 、 唇裂 、 脊柱裂 、侏儒、 小头 畸形等。
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