色素失调症 (incontinentia pigmenti)又称色素失禁症、Bloch-Sulzberger综合征、Bloch-Siemens综合征、真皮变性黑变病(melanosis coria degenerarativa)。是一种少见的复合性遗传综合征，有特征性皮肤改变，可伴眼、骨骼和中枢神经系统畸形和异常。
...体征及眼压、 青光眼 性视野与视盘的改变以透照法检查见中周部虹膜轮辐状透光区，最具有特征性。另裂隙灯检查见角膜后壁的Krukenberg梭形色素沉着，前房深，虹膜后陷并有色素沉着，扩瞳后见晶状体后表面近赤道部色素沉着。虹膜角膜角镜检查为宽房角且小梁上呈现致密的色素沉着带。具备虹膜体征及部分其他体征，可以诊断为PDS;若同时伴有病理性 高眼压 青光眼视野与视盘...
睫状体黑色素瘤(ciliary melanoma)指由 恶性黑色素瘤 细胞组成的睫状体区黑色素性肿物。其组织发生于睫状体基质内的黑色素细胞。
色素沉着 斑呈细网状到斑片状，初期淡红。后转为青灰至暗褐色，多发于面颊、颈背部等暴露部位，尤其是 眼眶 周围及颞颧部最明显。 细网状到斑片状的色素沉着的原因 可见于 先天性角化不良 ，一般有三个特征：①甲基 营养不良 ，不能形成甲板。② 口腔 、间或 阴道 粘膜可有白色增厚(白色 角化症 )。③ 皮肤 可有 血管 萎缩性皮肤异色症样的广泛网状色素沉着及 脱色...
...预防措施，特别是对那些高危人群，加强对一般群众和专业人员的教育，提高三早，即早发现、早诊断、早治疗，更为重要。 .1对发生在容易摩擦部位的 色素痣 ，应取活组织病理检查。如儿童大毛痣在腰部，常受腰带的摩擦和挤压，应尽早全部切除。若一次全部切除有困难时，未恶变前可在大毛痣中部尽量切除主要部分，两侧缝合，等侍周围皮肤拉松后，再切除其余部分，直到全部切除 黑痣 为...
尿中 胆色素 包括 胆红素 （bilirubin）、 尿胆原 (urobilinogen)及 尿胆素 (urobilin)，俗称尿三胆。由于送检的多为新鲜尿，尿胆原尚未氧化成尿胆素，枚多查前两者，俗称尿二胆。
鉴别诊断： 胆色素结石是指 胆红素钙结石 和黑色素结石而言。 1. 胆红素钙结石其主要成分除胆红素外，尚含有少量钙盐和有机物(细菌、虫卵或上皮细胞)。结石可存在胆总管内，亦可遍布于肝内外胆管系统，但很少在胆囊内发生。其特点是：结石是泥沙状或块状，有些大的结石其形状可与扩张的胆管相一致。结石大多呈棕黄色或棕黑色，疏松易碎。结石的发生与饮食结构、卫生习惯、胆道感...
(一)发病原因 尚不明了，可能与种族、家族及内分泌因素等有关。Shields随访17年的3706例 葡萄 膜 黑色素瘤 有16例(0.4%)为孕妇，年龄为30岁左右，均在妊娠半个月发现患病，其发病与妊娠及内分泌的关系尚不确定。遗传因素：Singh对4500例 葡萄 膜黑色素瘤患者进行家族调查，发现有27个家族共56人患本病，0.6%有家族史。其他因素：阳光照...
诊断 黑色素瘤诊断一般不难，少数不典型者，要靠病理检查证实。间接免疫荧光标记黑色素组织、双PAP免疫酶标记法标记测定及色素原检查有助于诊断，对“无色素”或少色素黑色素瘤的诊断以及鉴别良性 痣细胞 瘤及其是否恶变均有帮助。 鉴别 本病应注意与良性交界瘤、幼年性黑色素及细胞性 蓝痣 相鉴别，亦更应注意与 基底细胞癌 相鉴别。还应注意与 硬化 性 血管瘤 、老年痣...
色素性口周红斑(erythrose peribuccale pigmentaire)又称面部色素红色病(erythrosis pigmentaciei)、Brocq色素性口周 红斑 (erythrosis peribuccale pigmentarie of Brocq)。临床表现为面部中部尤以口周部出现红斑及色素沉着。
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