恶性黑色素瘤 好发于 皮肤 、眼睛， 肛管 为第3位，一般认为该 肿瘤 来自交界痔的成 黑色素细胞 ，多数可产生 黑色素 ，少数可不产生，但 癌细胞 仍呈 多巴 阴性反应，两者的预后基本相同。本肿瘤生长迅速，恶性程度高，早期转移，预后极差。 肛管直肠恶性黑色素瘤的病因 (一)发病原因 (二)发病机制 本病来源于 黑色素细胞 的恶性变。黑色素细胞或其母 细胞 ...
... 1、巨痣 Greeley认为位于躯干、肢体者，其面积超过900c㎡者为巨痣。作者认为，巨痣的标准应因年 龄、部位等而异。如颜面等特定部位的色素痣，面积虽不足以上标准，但手术切除后创面不能直接缝合者，也可视为巨痣。而婴幼儿亦无法用此标准恒量。巨痣于出生时即已存在，常见多部位侵犯，表面往往高低不平，粗糙肥厚，并常见生有毛发。巨病的病理性质属于混合痣或皮内痣，因...
脊髓栓系综合征 的患者特别是儿童，要警惕此病的一个 临床表现 ： 腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着 。脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome，TCS)是由于各种先天和后天原因引起 脊髓 或圆锥受牵拉，产生一系列 神经功能障碍 和 畸形 的 综合征 。由于脊髓受牵拉多发生在腰 骶 髓，引起圆锥异常低位，故又称低位脊髓。 腰骶部皮肤多毛、异常色...
虹膜痣可影响邻近组织近瞳孔缘，致 瞳孔变形 ，瞳孔缘色素外翻。但并不表明虹膜痣恶变。
弗里德赖希共济失调（ Friedreich's ataxia ，FRDA） 是一种较罕见的遗传共济失调，呈常染色体隐性遗传，脊髓后半及小脑退变病。其发病率约为1 ～2/ 10 万人。
鉴别诊断：①躯干 共济失调 (姿势性小脑性共济失调)，主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍，如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、 Romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳)，上肢共济失调不明、显， 眼球震颤 常无。定位诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害。可见于ADCAⅢ型，共济失调 毛细血管扩张症 等。 ②四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调)，...
预防： 根据Holland（1949）的报道，虽然外阴部的皮肤仅占全身表皮的1%，但女性7%～10%的 恶性黑色素瘤 发生在外阴部，其病死率较高。由于外阴 黑痣 有可能发展为恶性 黑色素瘤 ，故预防其发生及癌变则至关重要。要预防患上外阴色素瘤，应做好以下几点： 1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。 2、做好随访：防止病情恶化。 3、注意个人卫生...
虹膜痣需与 虹膜黑色素瘤 和眼黑色素细胞增生症(ocular melanocytosis)相鉴别。 1.虹膜 黑色素瘤 主要靠定期观察，UBM检查有助于与虹膜黑色素瘤鉴别。虹膜痣内回声较虹膜黑色素瘤强，边缘清晰锐利，病变较小局限。当 病灶 直径超过3mm，厚度超过1mm，或伴有 晶状体混浊 、继发 青光眼 、 虹膜新生血管 、睫状体受累并眼前段色素播散时,应...
虹膜色素痣(nevus of iris)是虹膜浅基质层内异常的色素细胞的聚集，临床上比较常见。虹膜痣属于一种错构瘤性病变，是由具有良性细胞学形态的黑色素细胞组成的肿瘤性团块。
(一)发病原因 小脑性共济失调 (cerebellar ataxia，CA)为常染色体显性遗传，近年来部分亚型基因已被克隆和测序，显示致病基因三核苷酸(如CAG)重复序列动态突变，拷贝数逐代增加为致病原因。 常染色体显性遗传的脊髓小脑性 共济失调 具有遗传异质性，最具特征性的基因缺陷是扩增的CAG三核苷酸重复编码多聚谷氨酰胺通道，该通道在功能不明蛋白(ata...
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